获得性纯红细胞再生障碍67例临床分析

• Published in: 中华血液学杂志 Vol. 41; no. 6; pp. 506 - 510
• Main Authors: 王倩, 马洁娴, 李邦华, 王小钦, 胡琦, 张梦雪
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 复旦大学附属华山医院血液科，上海 200040%复旦大学附属华东医院血液科，上海 200040%上海市中医医院血液科 200071 2020
• Subjects: Dosage reduction; Pure red cell aplastic anemia; 环孢素A; Cyclosporine A; 纯红细胞再生障碍; 药物减量
• ISSN: 0253-2727
• DOI: 10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.06.013

目的:总结纯红细胞再生障碍（PRCA）的继发因素、实验室特点、治疗方案及预后。方法:本研究为多中心回顾性临床研究，纳入2010年6月1日至2019年6月1日初诊的18岁以上PRCA患者进行随访，并根据不同治疗方案与药物减量速度等进行疗效、生存的比较分析。结果:共纳入67例PRCA患者，其中继发性PRCA占44.8%（30/67），最常见的基础疾病为胸腺瘤（10例）和T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（6例）。PRCA患者总缓解率（ORR）为85.7%，3年总体生存（OS）率为（74.3±7.5）%。单用环孢素A治疗缓解率稍高于单用激素或环孢素A联合糖皮质激素[90.0%（36/40）对75.0%（12/16）， P=0.147]。环孢素A治疗达完全缓解或部分缓解3~6个月后，每次减量25 mg/d，减量间隔≥1个月组中位无病生存时间长于减量间隔<1个月组[未达到对15（95% CI 7~23）个月， P<0.001]。有62.5%（10/16）患者复发后按初始治疗方案或增加剂量再次治疗仍有效。 结论:PRCA可发生于多种疾病，缓解率与生存率高，单用环孢素A治疗效果好，起效且稳定后需缓慢减量以降低复发率。