不同血小板水平原发性骨髓纤维化患者的临床特征及预后研究

目的 探讨不同血小板水平原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特征及其预后.方法 对1990年5月1日至2017年4月30日在中国医学科学院血液病医院就诊的1 305例PMF患者进行回顾性分析.结果 1 305例PMF患者中,重度血小板减少(PLT＜ 50× 109/L)、轻度血小板减少[PLT(50～ 99)×109/L]、无血小板减少患者(PLT≥100× 109/L)分别为320例(24.5％)、198例(15.2％)和787例(60.3％).在血小板计数越低的组别中,HGB＜ 100 g/L患者比例、WBC＜ 4× 109/L患者比例和外周血原始细胞≥3％患者比例、异常染色体核型患者比例...

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Published in中华血液学杂志 Vol. 40; no. 1; pp. 12 - 16
Main Authors 徐泽锋, 秦铁军, 张宏丽, 方力维, 胡耐博, 潘丽娟, 曲士强, 李冰, 严欣, 史仲珣, 黄慧君, 刘丹, 蔡亚楠, 张瑜堤, 张培红, 肖志坚
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 实验血液学国家重点实验室,天津300020 2019
中国医学科学院、北京协和医学院血液病医院(血液学研究所)
Subjects
Thrombocytopenia
临床特征
Primary myelofibrosis
Prognosis
血小板减少
预后
Clinical characteristic
原发性骨髓纤维化
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ISSN0253-2727
DOI10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.003

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Summary:目的 探讨不同血小板水平原发性骨髓纤维化(PMF)患者的临床特征及其预后.方法 对1990年5月1日至2017年4月30日在中国医学科学院血液病医院就诊的1 305例PMF患者进行回顾性分析.结果 1 305例PMF患者中,重度血小板减少(PLT＜ 50× 109/L)、轻度血小板减少[PLT(50～ 99)×109/L]、无血小板减少患者(PLT≥100× 109/L)分别为320例(24.5％)、198例(15.2％)和787例(60.3％).在血小板计数越低的组别中,HGB＜ 100 g/L患者比例、WBC＜ 4× 109/L患者比例和外周血原始细胞≥3％患者比例、异常染色体核型患者比例和预后不良染色体核型患者比例越高(P＜0.001,P＜0.001,P=0.004,P＜0.001,P＜0.001),JAK2V617F突变阳性率越低(P＜ 0.001).血小板计数与脾肿大、HGB、WBC呈正相关(P值均＜0.001,相关系数分别为0.131、0.445、0.156),与体质性症状和外周血原始细胞比例呈负相关(P值分别为0.009、0.045,相关系数为-0.096、-0.056).重度血小板减少、轻度血小板减少、无血小板减少组患者中位生存时间分别为32、67、89个月(P＜ 0.001).血小板减少程度分组[HR=1.693(95％CI l.320～ 2.173),P＜ 0.001]和动态国际预后积分系统(DIPSS)预后分级[HR=2.051 (95％CI 1.511～ 2.784),P＜0.001]均为PMF患者独立不良预后因素.结论 血小板计数越低的PMF患者出现贫血、白细胞减少和外周血原始细胞比例增高的比例越高、临床表现越重、预后越差,临床上应采取更加积极的治疗措施.
ISSN:0253-2727
DOI:10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2019.01.003