정상적인 지질 수치를 보이는 환자의 사지에서 발생한 다발성 거대 건황색종

• Published in: Archives of Hand and Microsurgery , 25(3) pp. 201 - 206
• Main Authors: 서두헌, 노시균, 신진용, 안문영, 김종림, 장석주, 이내호
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한수부외과학회 01.09.2020
• Subjects: 의학일반
• ISSN: 2586-3290; 2586-3533
• DOI: 10.12790/ahm.20.0028

황색종은 지질이 쌓인 조직구를 포함하는 회-황색의 종양 조직으로 주로 가족성 고콜레스테롤혈증 또는 다른 이상지질혈증 등에서 주로 발생하게 된다. 그러나 우리는 정상적인 지질 수치를 보이는 환자의 모든 사지에 발생한 다발성 거대 건황색종을 희귀한 증례로서 보고하고자 한다. 이 황색종들은 수족의 기능 저하 및 통증을 동반했고 외관적으로 예후가 불량할 정도로 크기가 매우 컸는데, 뇌건성 황색종증과 함께 발생하한 것으로 진단되었다. 사지에 많은 황색종들이 있어 수개월의 차이를 두고 단계적으로 수술을 계획하고 시행하였다. 수술 후 경과 관찰에서 좌측 세 번째 수지신근 완전 절제로 인한 좌측 중지의 신전 장애를 제외하고는 특이사항을 보이지 않았다. Xanthomas are grayish-yellow masses composed of lipid-filled foamy histiocytes and are usually accompanied by familial hypercholesterolemia or some other disease associated with dysfunctional lipid metabolism. Here, we report a case of multiple huge tendinous xanthomas with normal lipid profiles involving all extremities. These masses were large enough to cause pain, dysfunction of extremities, and cosmetic compromise and the condition was accompanied by cerebrotendinous xanthomatosis. Due to the presence of many masses in all extremities, a two-stage operation was planned with a time gap of several months. At 1-month follow-up visits after first and second surgeries, although extension of the left middle finger was poor as a result of sacrificing the 3rd extensor digitorum communis tendon, no problems such as wound dehiscence, hematoma formation, or infection at operative sites were noted. KCI Citation Count: 0