免疫性血栓性血小板减少性紫癜1例报告及文献复习

R736.1; 目的:分析1例免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者的临床特点、干预时机、诊治方案和预后等因素,为该类罕见病的精准诊疗提供更多临床依据.方法:收集1例既往接受病毒灭活疫苗后早期被误诊为急性感染的iTTP患者的临床资料,包括临床表现和辅助检查资料,并进行相关文献复习.结果:患者,男性,60岁,因"发热6 d"入院,查体下肢散在红色斑丘疹,早期仅有血小板轻度减少,入院时PLASMIC评分为5分.入院诊断急性感染,给予消炎、抗感染和激素等治疗效果不佳,1周后复查血常规血小板明显减少,并随病情进展逐渐表现为严重的血小板减少、血尿、酱油色尿和神经及精神症状.完善...

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Published in吉林大学学报（医学版） Vol. 50; no. 6; pp. 1734 - 1740
Main Authors 王凌宇, 沈卫章, 谈磊, 李金梁
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 吉林大学第二医院肿瘤血液科,吉林 长春 130041%吉林大学第二医院重症医学科,吉林 长春 130041 28.11.2024
Subjects
Plasma exchange
Thrombotic thrombocytopenic purpura
血栓性血小板减少性紫癜
血浆置换
Clinical analysis
利妥昔单抗
Rituximab
临床分析
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ISSN1671-587X
DOI10.13481/j.1671-587X.20240628

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Summary:R736.1; 目的:分析1例免疫性血栓性血小板减少性紫癜(iTTP)患者的临床特点、干预时机、诊治方案和预后等因素,为该类罕见病的精准诊疗提供更多临床依据.方法:收集1例既往接受病毒灭活疫苗后早期被误诊为急性感染的iTTP患者的临床资料,包括临床表现和辅助检查资料,并进行相关文献复习.结果:患者,男性,60岁,因"发热6 d"入院,查体下肢散在红色斑丘疹,早期仅有血小板轻度减少,入院时PLASMIC评分为5分.入院诊断急性感染,给予消炎、抗感染和激素等治疗效果不佳,1周后复查血常规血小板明显减少,并随病情进展逐渐表现为严重的血小板减少、血尿、酱油色尿和神经及精神症状.完善相关检查,重新评估PLASMIC评分为7分.高度疑诊iTTP后立即启动治疗性血浆置换(TPE),治疗过程中含血栓形成素1型结构域的血管性血友病因子裂解酶ADAM金属肽酶13(ADATMS13)活性水平<1%,ADAMTS13抑制物检测结果为阳性,基因检测存在iTTP易感基因的错义突变.诊断明确后规律应用利妥昔单抗静脉注射,完成4个周期的治疗并随访至今,评估病情治疗有效.结论:iTTP常由于首诊临床症状不典型导致病情延误,一旦疑诊应立即启动以TPE和糖皮质激素为基础的治疗,利妥昔单抗等新药为iTTP多学科综合诊治策略提供了新选择.
ISSN:1671-587X
DOI:10.13481/j.1671-587X.20240628