56例肾淀粉样变性的病理分型及临床分析

R365; 目的 分析肾淀粉样变性的组织学特点及临床表现,提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析复旦大学基础医学院病理学系2007年1月至2016年7月肾活检病例中确诊的56例肾淀粉样变性,经免疫染色检测肾组织中免疫球蛋白轻链κ、λ及淀粉样蛋白A(amyloid A,AA)的表达,并分析病理形态学特点及临床表现.结果 56例肾淀粉样变性的发病年龄为(58.6±9.3)岁,高峰年龄段为50～69岁.42例(75.0％)临床表现为肾病综合征,10例(17.9％)伴2个或以上多器官淀粉样物质沉积.刚果红染色、偏振光显微镜及电镜检查显示淀粉样物广泛沉积于肾小球、肾小管基膜、间质及血管壁,肾小球重度沉积...

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Published in复旦学报（医学版） Vol. 48; no. 2; pp. 188 - 194
Main Authors 覃乔静, 常凯利, 赵仲华, 刘学光
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 复旦大学附属上海市第五人民医院肾内科 上海 200240 30.03.2021
上海市肾脏疾病与血液净化重点实验室 上海 200032
复旦大学社区健康研究中心(筹)上海 200240%复旦大学基础医学院病理学系 上海 200032%复旦大学基础医学院病理学系 上海 200032
Subjects
病理分型
肾脏
临床分析
淀粉样变性
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ISSN1672-8467
DOI10.3969/j.issn.1672-8467.2021.02.007

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Summary:R365; 目的 分析肾淀粉样变性的组织学特点及临床表现,提高对该病的诊断水平.方法 回顾性分析复旦大学基础医学院病理学系2007年1月至2016年7月肾活检病例中确诊的56例肾淀粉样变性,经免疫染色检测肾组织中免疫球蛋白轻链κ、λ及淀粉样蛋白A(amyloid A,AA)的表达,并分析病理形态学特点及临床表现.结果 56例肾淀粉样变性的发病年龄为(58.6±9.3)岁,高峰年龄段为50～69岁.42例(75.0％)临床表现为肾病综合征,10例(17.9％)伴2个或以上多器官淀粉样物质沉积.刚果红染色、偏振光显微镜及电镜检查显示淀粉样物广泛沉积于肾小球、肾小管基膜、间质及血管壁,肾小球重度沉积者24 h尿蛋白定量显著高于轻度沉积者.43例(76.8％)为AL型(36例ALλ型、7例ALκ型),3例(5.4％)为AA型,其余10例(17.9％)免疫染色均为阴性.46例确定分型的病例中,免疫染色显示多种免疫球蛋白及补体轻度沉积于各型尤其ALλ型,电镜下多未发现电子致密物沉积,提示为非特异性沉积.电镜检查显著提高早期病变的检出率.结论 ALλ型是本组肾淀粉样变性最常见的病理类型;电镜检查可显著提高其早期病变的确诊率;应常规应用免疫染色确定前体蛋白类型,必要时应进行质谱分析.
ISSN:1672-8467
DOI:10.3969/j.issn.1672-8467.2021.02.007