12岁女孩反复腹痛、呕吐伴三酰甘油升高、抗核抗体阳性

患儿为12岁2个月的青少年女性,反复腹痛、呕吐2年余,关节痛3个月,诊断为复发性急性胰腺炎,多次入院治疗,胰腺炎原因不明.实验室检查发现空腹血清三酰甘油多次显著升高,免疫球蛋白升高、抗核抗体阳性,予对症支持治疗后症状好转.3个月前患儿出现四肢关节肿痛伴活动障碍,检查发现蛋白尿、血尿,抗双链DNA抗体阳性,进一步肾脏穿刺检查,病理及冷冻切片免疫荧光提示弥漫性狼疮性肾炎(Ⅳ型).最终诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎Ⅳ型、复发性急性胰腺炎.胰腺炎高度可疑与系统性红斑狼疮有关.予硫酸羟氯喹、甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺治疗,四肢关节肿痛症状改善.后改为醋酸泼尼松片口服,定期予以环磷酰胺冲击治疗及贝利优单...

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Published in中国当代儿科杂志 Vol. 24; no. 8; pp. 917 - 922
Main Authors 方优红, 林海华, 楼金玕, 陈洁
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 浙江大学医学院附属儿童医院消化内科/国家儿童健康与疾病临床医学研究中心,浙江杭州 310052 01.08.2022
Subjects
狼疮性肾炎
系统性红斑狼疮
儿童
复发性急性胰腺炎
系统性红斑狼疮相关性胰腺炎
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ISSN1008-8830
DOI10.7499/j.issn.1008-8830.2203006

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Summary:患儿为12岁2个月的青少年女性,反复腹痛、呕吐2年余,关节痛3个月,诊断为复发性急性胰腺炎,多次入院治疗,胰腺炎原因不明.实验室检查发现空腹血清三酰甘油多次显著升高,免疫球蛋白升高、抗核抗体阳性,予对症支持治疗后症状好转.3个月前患儿出现四肢关节肿痛伴活动障碍,检查发现蛋白尿、血尿,抗双链DNA抗体阳性,进一步肾脏穿刺检查,病理及冷冻切片免疫荧光提示弥漫性狼疮性肾炎(Ⅳ型).最终诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎Ⅳ型、复发性急性胰腺炎.胰腺炎高度可疑与系统性红斑狼疮有关.予硫酸羟氯喹、甲泼尼龙琥珀酸钠及环磷酰胺治疗,四肢关节肿痛症状改善.后改为醋酸泼尼松片口服,定期予以环磷酰胺冲击治疗及贝利优单克隆抗体泵注等治疗,目前关节疼痛好转,仍有蛋白尿及血尿.临床上需要警惕以胰腺炎为首发表现的系统性红斑狼疮,对不明原因胰腺炎需进行相关免疫学指标检查,密切监测其他系统的症状,以免延误诊断.
ISSN:1008-8830
DOI:10.7499/j.issn.1008-8830.2203006