抗神经丝重链抗体相关脑炎一例并文献复习

目的 报告国内首例抗神经丝重链抗体相关脑炎病例,并复习相关文献,总结抗神经丝重链抗体相关脑炎的临床特征.方法与结果 1例63岁女性抗神经丝重链抗体相关脑炎患者临床表现为认知功能障碍、反复癫痫发作、失语;头部MRI显示双侧额顶叶多发异常信号,部分脑回略肿胀,幕上脑室系统扩张,脑萎缩以双侧颞叶、海马为甚;18F-DPA714 PET/MRI显示额颞顶枕叶多脑区局灶性摄取异常增高,提示神经炎症;脑电图呈频繁痫样放电;脑脊液白细胞计数和葡萄糖升高,血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阴性,血清TBA法显示小脑神经丝样荧光包绕浦肯野细胞,进一步检测抗神经丝蛋白抗体,血清抗神经丝重链抗体强阳性(1:1000...

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Published in中国现代神经疾病杂志 Vol. 24; no. 5; pp. 359 - 364
Main Authors 程婧, 张炜炜, 周勤明, 孟环宇, 何璐, 陈晟
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科 01.05.2024
江苏省无锡市新吴区新瑞医院神经内科,214000%214000 江苏省无锡市新吴区新瑞医院神经内科%200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科
Subjects
自身免疫疾病
Encephalitis
Neurofilament proteins
Autoantibodies
神经微丝蛋白质类
脑脊髓液
Cerebrospinal fluid
Autoimmune diseases
脑炎
自身抗体
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ISSN1672-6731
DOI10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.009

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Summary:目的 报告国内首例抗神经丝重链抗体相关脑炎病例,并复习相关文献,总结抗神经丝重链抗体相关脑炎的临床特征.方法与结果 1例63岁女性抗神经丝重链抗体相关脑炎患者临床表现为认知功能障碍、反复癫痫发作、失语;头部MRI显示双侧额顶叶多发异常信号,部分脑回略肿胀,幕上脑室系统扩张,脑萎缩以双侧颞叶、海马为甚;18F-DPA714 PET/MRI显示额颞顶枕叶多脑区局灶性摄取异常增高,提示神经炎症;脑电图呈频繁痫样放电;脑脊液白细胞计数和葡萄糖升高,血清和脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阴性,血清TBA法显示小脑神经丝样荧光包绕浦肯野细胞,进一步检测抗神经丝蛋白抗体,血清抗神经丝重链抗体强阳性(1:1000).临床诊断为抗神经丝重链抗体相关脑炎,予静脉注射免疫球蛋白和甲泼尼龙治疗,预后改善.结论 抗神经丝重链抗体相关脑炎临床罕见,临床表现多样,早期诊断与鉴别诊断困难,早期予以免疫治疗对预后至关重要.
ISSN:1672-6731
DOI:10.3969/j.issn.1672-6731.2024.05.009