成人噬血细胞综合征诊疗研究进展

R733.1; 作为临床较罕见且预后差的恶性血液病,噬血细胞综合征(HPS)亦被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可分为原发性(遗传性)HLH和继发性(获得性)HLH两类,其特征为大量异常的免疫细胞持续激活与调节失控,进而导致全身性炎性因子风暴和多器官衰竭,临床表现主要为持续恶性高热、全血细胞减少、肝脾大和组织器官发生噬血现象等.成人HLH致病诱因复杂,起病急骤,病情进展迅速,病死率居高不下,多器官衰竭、出凝血异常及脓毒性休克是患者死亡的重要原因.由于疾病的特殊性以及临床实践中对病情严重性和预后判断缺乏有效认识,导致部分HLH患者被漏诊、误诊,继而错过最佳诊疗时机.本文针对成人HLH...

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Published in解放军医学杂志 Vol. 49; no. 8; pp. 952 - 958
Main Authors 刘彦权, 陈晓君, 曾敏娟, 沈建箴
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 广东医科大学第一临床医学院血液内科,广东东莞 523808%莆田学院附属医院血液科,福建莆田 351100%广东医科大学基础医学院解剖学教研室,广东东莞 523808%福建医科大学附属协和医院血液科,福建福州 350001 28.08.2024
Subjects
malignant hematological diseases
治疗
treatment
诊断与鉴别
恶性血液病
hemophagocytic syndrome
预后
diagnosis and differentiation
prognosis
噬血细胞综合征
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ISSN0577-7402
DOI10.11855/j.issn.0577-7402.0363.2024.0625

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Summary:R733.1; 作为临床较罕见且预后差的恶性血液病,噬血细胞综合征(HPS)亦被称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),可分为原发性(遗传性)HLH和继发性(获得性)HLH两类,其特征为大量异常的免疫细胞持续激活与调节失控,进而导致全身性炎性因子风暴和多器官衰竭,临床表现主要为持续恶性高热、全血细胞减少、肝脾大和组织器官发生噬血现象等.成人HLH致病诱因复杂,起病急骤,病情进展迅速,病死率居高不下,多器官衰竭、出凝血异常及脓毒性休克是患者死亡的重要原因.由于疾病的特殊性以及临床实践中对病情严重性和预后判断缺乏有效认识,导致部分HLH患者被漏诊、误诊,继而错过最佳诊疗时机.本文针对成人HLH诊断与治疗的新进展进行系统性综述,旨在为HLH的临床诊疗、预后评估等提供借鉴与参考.
ISSN:0577-7402
DOI:10.11855/j.issn.0577-7402.0363.2024.0625