13例累及肺部的嗜酸性肉芽肿性多血管炎的临床特征

• Published in: 中南大学学报（医学版） Vol. 47; no. 10; pp. 1355 - 1364
• Main Authors: 欧彦汝, 张莲华, 周莉, 沈冲, 欧阳若芸
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科,长沙 410011 2022
• Subjects: 影像学; 治疗; 诊断; 临床特征; 嗜酸性肉芽肿性多血管炎; 肺部
• ISSN: 1672-7347
• DOI: 10.11817/j.issn.1672-7347.2022.210579

目的:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种罕见的系统性血管炎,常以哮喘等呼吸系统症状起病,临床早期诊断困难.本研究通过分析累及肺部的EGPA患者的临床特征和诊治经过,以提高临床诊疗水平.方法:选取2014年2月1日至2021年7月31日中南大学湘雅二医院收治并确诊为EGPA的患者,对肺部受累患者的临床资料进行分析和总结.结果:13例患者中男女比例为7?6,确诊中位年龄为52(46～68)岁,6例患者曾诊断为"支气管哮喘".肺部临床表现主要为咳嗽、咳痰、喘息、气促;肺外表现主要有皮疹和皮下包块、发热、肢体麻木、肌肉痛、关节痛、腹痛等.11例患者外周血嗜酸性粒细胞≥10％,10例炎症指标升高,3例抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性.肺部影像学主要有斑片或条索状密度增高影、双肺多发结节影、支气管扩张、支气管壁增厚、渗出影、纵隔淋巴结增大等表现.8例患者合并鼻窦炎、9例肌电图异常.9例患者病理学检查发现血管外嗜酸粒细胞浸润,其中6例肺活体组织检查可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,3例嗜酸性粒细胞浸润累及小血管,1例肉芽肿.7例行肺功能检查,5例患者存在不同程度的通气功能障碍,4例弥散功能障碍.激素和免疫抑制药治疗有效.结论:EGPA临床上较为罕见,累及多个系统、危害性大且可合并哮喘样表现,肺部受累较为常见,但临床上对该病的认知不足且肺部影像学表现异质性大,故易发生误诊和漏诊.应尽早行相关实验室、影像学及活体组织检查,并综合考虑肺外的受累情况,早期识别EGPA对提高疾病的诊断率和改善预后有重要意义.