单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤单中心回顾性分析

R733; 目的 总结单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理学特征及预后.方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院2014年1月至2021年3月诊治的MEITL患者的临床资料.结果 共纳入7例患者,均为男性,诊断中位年龄为55(33～77)岁,原发灶最常见于小肠.腹痛、腹泻及体质量下降是主要临床症状,肠穿孔为主要并发症.6例患者通过外科手术确诊,另1例患者通过胃镜活检病理确诊.手术切除患者中,4例患者因小肠穿孔或出血行急诊手术.CD8、T细胞胞内抗原1及CD56在肿瘤组织中高...

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Published in中国临床医学 Vol. 29; no. 4; pp. 591 - 595
Main Authors 张广聪, 殷杰, 陈伶俐, 刘韬韬, 董玲, 沈锡中
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 上海市肝病研究所,上海 200032 01.08.2022
复旦大学附属中山医院消化科,上海 200032%复旦大学附属中山医院病理科,上海 200032%复旦大学附属中山医院消化科,上海 200032
Subjects
胃肠道
单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤
临床病理特征
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ISSN1008-6358
DOI10.12025/j.issn.1008-6358.2022.20212967

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Summary:R733; 目的 总结单形性亲上皮肠道T细胞淋巴瘤(monomorphic epitheliotropic intestinal T-cell lymphoma,MEITL)的临床病理学特征及预后.方法 回顾性分析复旦大学附属中山医院2014年1月至2021年3月诊治的MEITL患者的临床资料.结果 共纳入7例患者,均为男性,诊断中位年龄为55(33～77)岁,原发灶最常见于小肠.腹痛、腹泻及体质量下降是主要临床症状,肠穿孔为主要并发症.6例患者通过外科手术确诊,另1例患者通过胃镜活检病理确诊.手术切除患者中,4例患者因小肠穿孔或出血行急诊手术.CD8、T细胞胞内抗原1及CD56在肿瘤组织中高表达,所有患者均不表达EB病毒编码RNA.5例患者诊断分期晚,2例患者诊断分期相对早.5例患者接受了化疗,其中3例患者接受了西达本胺联合化疗方案.随访期间5例患者死亡,2例接受择期手术的早期患者病情稳定;随访截至2021年11月9日,患者总生存期为4 d～12个月.结论 诊断晚期及严重并发症可能导致MEITL患者预后差,接受择期手术、化疗应答好患者预后相对好,亟需新的诊断及治疗方法改善MEITL预后.
ISSN:1008-6358
DOI:10.12025/j.issn.1008-6358.2022.20212967