葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏对血液病患者异基因造血干细胞移植的影响

• Published in: 中华血液学杂志 Vol. 45; no. 2; pp. 121 - 127
• Main Authors: 王佳, 付海霞, 张圆圆, 莫晓冬, 韩婷婷, 孔军, 孙于谦, 吕萌, 韩伟, 陈欢, 陈育红, 王峰蓉, 闫晨华, 陈瑶, 王景枝, 王昱, 许兰平, 黄晓军, 张晓辉
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 北京大学人民医院，北京大学血液病研究所，国家血液系统疾病临床医学研究中心，造血干细胞移植治疗血液病北京市重点实验室，北京 100044%安徽医科大学第二附属医院，合肥 230601 14.02.2024
• Subjects: 并发症; 异基因造血干细胞移植; Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation; Prognosis; 预后; Complication; 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症; G6PD deficiency
• ISSN: 0253-2727
• DOI: 10.3760/cma.j.cn121090-20231009-00176

目的:探讨葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症患者和非G6PD缺乏症患者在异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）过程中预处理毒性、移植并发症和生存的差异。方法:收集2015年3月至2021年1月G6PD缺乏症患者在北京大学人民医院行allo-HSCT的连续病例作为研究组。以1∶5的比例随机抽选同期接受allo-HSCT，且性别、年龄、疾病、移植方式匹配的非G6PD缺乏患者作为对照组。收集两组患者的临床资料，进行回顾性巢式病例对照研究。结果:共7例G6PD缺乏患者进入研究组，35例非G6PD缺乏患者作为对照组。研究组7例G6PD缺乏患者中男6例，女1例，中位年龄37（2～45）岁，均无明显G6PD缺乏症相关临床症状；血液系统原发病包括急性髓系白血病3例、急性淋巴细胞白血病2例、重型再生障碍性贫血2例。移植后28 d内研究组所有患者均获得粒细胞植入，对照组粒细胞植入率为94.3%；研究组、对照组粒细胞植入中位时间分别为13（11～17）d、12（10～23）d（ P＝0.601），血小板植入中位时间分别为21（6～64）d、14（7～70）d（ P＝0.113）。研究组、对照组继发性移植物功能不良（PGF）发生率分别为42.9%（3/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.036），巨细胞病毒（CMV）感染发生率分别为71.4%（5/7）、31.4%（11/35）（ P＝0.049），出血性膀胱炎发生率分别为57.1%（4/7）、8.6%（3/35）（ P＝0.005），细菌感染发生率分别为100.0%（7/7）、77.1%（27/35）（ P＝0.070），EB病毒（EBV）感染发生率分别为14.3%（1/7）、14.3%（5/35）（ P＝1.000），真菌感染发生率分别为14.3%（1/7）、25.7%（9/35）（ P＝0.497），移植后淋巴细胞增殖性疾病（PTLD）发生率分别为0%（0/7）、5.7%（2/35）（ P＝0.387）。 结论:合并G6PD缺乏的血液病患者可耐受常规allo-HSCT预处理方案，粒细胞、血小板可顺利植入，但移植后需警惕病毒感染、出血性膀胱炎及继发性移植物功能不良。