关于先天性高胰岛素血症诊治流程及策略的建议

先天性高胰岛素血症(CHI)是婴幼儿期及儿童期持续性、复发性低血糖最主要的病因。因与胰岛素分泌相关的基因突变,造成胰岛素分泌途径相关蛋白结构或功能受损,使胰岛β细胞无法因血糖水平而相应地调节胰岛素分泌,故而继发低血糖。迄今已发现了15种与之相关的致病基因,相应地构成14种遗传学类型,其中,最常见和最严重的类型是ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症。根据胰腺组织学特征的不同,CHI可分为弥漫型、局灶型及非典型型。首选胰腺 18氟-L-3-4-多巴正电子发射断层扫描/计算机断扫描技术协助CHI的组织学分型。临床工作中,对怀疑存在高胰岛素性低血糖患者,应立即根据患者情况进行相关指标评估,明确CHI诊断并...

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Published in中华糖尿病杂志 Vol. 13; no. 4; pp. 436 - 441
Main Authors 张微, 桑艳梅
Format Journal Article
LanguageChinese
Published 德国慕尼黑大学医学院附属内城医院内分泌科,德国慕尼黑 80339%国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科 100045 27.04.2021
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ISSN1674-5809
DOI10.3760/cma.j.cn115791-20200806-00486

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Abstract 先天性高胰岛素血症(CHI)是婴幼儿期及儿童期持续性、复发性低血糖最主要的病因。因与胰岛素分泌相关的基因突变,造成胰岛素分泌途径相关蛋白结构或功能受损,使胰岛β细胞无法因血糖水平而相应地调节胰岛素分泌,故而继发低血糖。迄今已发现了15种与之相关的致病基因,相应地构成14种遗传学类型,其中,最常见和最严重的类型是ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症。根据胰腺组织学特征的不同,CHI可分为弥漫型、局灶型及非典型型。首选胰腺 18氟-L-3-4-多巴正电子发射断层扫描/计算机断扫描技术协助CHI的组织学分型。临床工作中,对怀疑存在高胰岛素性低血糖患者,应立即根据患者情况进行相关指标评估,明确CHI诊断并根据不同类型遗传学类型特点,指导患者治疗并根据诊治流程及时选择合理有效的治疗手段,避免反复发作低血糖引起神经系统并发症。
AbstractList 先天性高胰岛素血症(CHI)是婴幼儿期及儿童期持续性、复发性低血糖最主要的病因。因与胰岛素分泌相关的基因突变,造成胰岛素分泌途径相关蛋白结构或功能受损,使胰岛β细胞无法因血糖水平而相应地调节胰岛素分泌,故而继发低血糖。迄今已发现了15种与之相关的致病基因,相应地构成14种遗传学类型,其中,最常见和最严重的类型是ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症。根据胰腺组织学特征的不同,CHI可分为弥漫型、局灶型及非典型型。首选胰腺 18氟-L-3-4-多巴正电子发射断层扫描/计算机断扫描技术协助CHI的组织学分型。临床工作中,对怀疑存在高胰岛素性低血糖患者,应立即根据患者情况进行相关指标评估,明确CHI诊断并根据不同类型遗传学类型特点,指导患者治疗并根据诊治流程及时选择合理有效的治疗手段,避免反复发作低血糖引起神经系统并发症。
Author 桑艳梅
张微
AuthorAffiliation 德国慕尼黑大学医学院附属内城医院内分泌科,德国慕尼黑 80339%国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢科 100045
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Issue 4
Keywords 高胰岛素血症
诊疗
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