女性生殖道同期多部位发生的黏液上皮化生和肿瘤的临床病理特征及预后分析

• Published in: 中华肿瘤杂志 Vol. 46; no. 12; pp. 1195 - 1208
• Main Authors: 陆铃慧, 陈奕清, 李静, 邵思齐, 马凤华, 宁燕, 石月, 王超
• Format: Journal Article
• Language: Chinese
• Published: 复旦大学附属妇产科医院病理科，上海 200090%复旦大学上海医学院临床医学院，上海 200032%复旦大学附属妇产科医院影像科，上海 200090%复旦大学附属妇产科医院妇产科，上海 200090%复旦大学附属妇产科医院妇科肿瘤科，上海 200090 23.12.2024
• Subjects: Clinical manifestations; 病理特征; Prognosis; 黏液上皮化生和肿瘤; Pathologic features; SMMN-FGT; Female genital tract; 预后; 女性生殖道肿瘤; 临床表现
• ISSN: 0253-3766
• DOI: 10.3760/cma.j.cn112152-20240518-00201

目的:探讨女性生殖道同期多部位发生的黏液上皮化生和肿瘤（SMMN-FGT）的临床病理特征及其预后。方法:回顾性分析复旦大学附属妇产科医院自2012年1月至2022年12月诊断的25例SMMN-FGT患者的临床病理特征及随访记录。生存分析采用Kaplan-Meier法和Log rank检验。结果:25例患者的发病中位年龄为46岁，临床表现包括阴道不规则流血或排液、盆腔疼痛、卵巢囊肿等。2例患者胚系检测证实为Peutz-Jeghers综合征。所有患者均接受手术治疗，13例患者术后辅助放疗和/或化疗。最常发生病变的部位是宫颈（21例），发生在子宫内膜、输卵管及卵巢的病例数分别为11例、10例及16例。25例患者中，6例同时累及3个部位，仅1例出现4个部位同时受累。9例P53突变表型中，胃型腺癌6例，宫颈叶状增生2例，黏液腺癌1例，所有微偏腺癌P53均呈野生表型。中位随访时间为59个月，死亡3例，6例出现局部复发或远处转移。术后是否复发转移与疾病国际妇产科联盟分期、病变部位的数目及子宫体病变的程度有关（均 P＜0.05）。 结论:SMMN-FGT临床预后相对较好，即使是晚期患者也能从手术及辅助治疗中获益。对于年轻患者，如卵巢经充分评估未见病变可予以保留。SMMN-FGT中宫颈发生胃型腺癌可能较单纯宫颈胃型腺癌预后良好，正确诊断SMMN-FGT对临床处理至关重要。