자매에서 발생한 근긴장성 이영양증에 동반된 백내장

• Published in: Daihan angwa haghoi jabji Vol. 39; no. 2; pp. 419 - 423
• Main Authors: 정영택, Young Taek Chung
• Format: Journal Article
• Language: Korean
• Published: 대한안과학회 15.02.1998
• Subjects: Cataract; Myotonic dystrophy
• ISSN: 0378-6471

근긴장성 이영양증은 근육 자체의 병변으로 일어나는 질환으로 근수축 후 이완이 잘 안되는 근긴장증 및 근위축을 특징적 소견으로 하며 상염색체 우성으로 유전된다. 안과적 이상소견으로는 백내장, 망막변성, 저안압증, 안검하수, 안구함몰, 안검염, 각막미란, 외안근약화, 신속안운동결함 등이 있고, 동반되는 타기관의 이상소견으로 심근병증과 심근전도 이상, 전두부탈모증, 고환위축, 당뇨, 폐기능저하 및 지능장애 등이 있다. 저자들은 자매에서 발생한 근긴장성 이영양증에 동반된 백내장을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다(한안지 39:419~423, 1998). Myotonic dystrophy is a muscular disease that is transmitted in autosomal dominant pattern. Typical features are myotonicity due to defective muscular relaxation after its contraction and muscular dystrophy. Ophthalmologic complications are cataract, retinal degeneration, hypotony, ptosis, extraocular muscle weakness, and saccadic eye movement defect. Cardiomyopathy, abnormal conduction of cardiac muscle, alopecia of frontal head, testicular atrophy, diabetes mellitus, decreased pulmonary function, and mental retardation are complications of other organs in this disease. Authors experienced two cases of cataract in two sisters with myotonic dystrophy(J Korean Ophthalmol Soc 39:419~423, 1998).