椎骨動脈破裂により脳死とされうる状態となったが移植ドナーにならなかったNF1 (von Recklinghausen病) の1例

【要旨】症例は34歳の女性でNeurofibromatosis 1(以下, NF1)の既往があり, 呼吸困難を主訴に救急搬入された. 来院後間もなくショック状態となり, 左椎骨動脈破裂の診断で緊急カテーテル塞栓術を施行した. その後, 止血したが脳死とされ得る状態となった. 若年症例であり家族の希望から臓器移植のドナー適応があるか検討を行った. NF1に合併する全身血管の奇形や脆弱性が問題となり, 臓器提供には踏み切れないとの判断に至った. その後, 第21病日に死亡退院となった. NF1はvon Recklinghausen病として知られる先天性疾患であり, 血管奇形・脆弱性から血管破裂・出...

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Published in日本臨床救急医学会雑誌 Vol. 20; no. 6; pp. 733 - 737
Main Authors 田中拓道, 岩下晋輔, 金子唯, 辛島龍一, 入江弘基, 笠岡俊志
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床救急医学会 01.12.2017
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ISSN1345-0581

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Abstract 【要旨】症例は34歳の女性でNeurofibromatosis 1(以下, NF1)の既往があり, 呼吸困難を主訴に救急搬入された. 来院後間もなくショック状態となり, 左椎骨動脈破裂の診断で緊急カテーテル塞栓術を施行した. その後, 止血したが脳死とされ得る状態となった. 若年症例であり家族の希望から臓器移植のドナー適応があるか検討を行った. NF1に合併する全身血管の奇形や脆弱性が問題となり, 臓器提供には踏み切れないとの判断に至った. その後, 第21病日に死亡退院となった. NF1はvon Recklinghausen病として知られる先天性疾患であり, 血管奇形・脆弱性から血管破裂・出血をきたし, しばしば重篤なショック状態に陥る. NF1に伴う血管奇形は国内でも多く報告される. 本例では出血性ショックおよび血管攣縮で脳幹虚血・梗塞から脳死とされ得る状態になったと考えられた. 臓器移植適応も検討されたが臓器提供には踏み切れなかった.
AbstractList 【要旨】症例は34歳の女性でNeurofibromatosis 1(以下, NF1)の既往があり, 呼吸困難を主訴に救急搬入された. 来院後間もなくショック状態となり, 左椎骨動脈破裂の診断で緊急カテーテル塞栓術を施行した. その後, 止血したが脳死とされ得る状態となった. 若年症例であり家族の希望から臓器移植のドナー適応があるか検討を行った. NF1に合併する全身血管の奇形や脆弱性が問題となり, 臓器提供には踏み切れないとの判断に至った. その後, 第21病日に死亡退院となった. NF1はvon Recklinghausen病として知られる先天性疾患であり, 血管奇形・脆弱性から血管破裂・出血をきたし, しばしば重篤なショック状態に陥る. NF1に伴う血管奇形は国内でも多く報告される. 本例では出血性ショックおよび血管攣縮で脳幹虚血・梗塞から脳死とされ得る状態になったと考えられた. 臓器移植適応も検討されたが臓器提供には踏み切れなかった.
Author 田中拓道
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