発作性寒冷血色素尿症(PCH)の1症例

発作性寒冷血色素尿症（以下PCHと略す）は, 自己免疫性溶血性貧血の一種であるが頻度は低い. この疾患の原因となるDonath-Landsteiner抗体（以下D-L抗体と略す）は, 低温で赤血球に感作し次いで加温することによって溶血を生じる. 今回, 我々はこのD-L抗体を検出しPCHの症例を経験したので報告する. 症例：患者；34歳女性. 輸血歴；3歳. 妊娠歴；32歳（流産）, 34歳（正常分娩）. 現病歴；1997年2月, 上気道炎症状が続き, 黒褐色尿を認めたため近医受診潜血強陽性, 沈査にてRBC乏しくヘモグロビン尿を疑われ入院. 入院時検査所見；尿はコーラ色, 蛋白（2+）, 潜...

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Published in日本輸血学会雑誌 Vol. 46; no. 3; pp. 345 - 346
Main Authors 続隆文, 松岡幸則, 寺本志保, 望月章寛, 井上史子, 楠本行彦, 内山清子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本輸血学会 01.06.2000
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ISSN0546-1448

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Summary:発作性寒冷血色素尿症（以下PCHと略す）は, 自己免疫性溶血性貧血の一種であるが頻度は低い. この疾患の原因となるDonath-Landsteiner抗体（以下D-L抗体と略す）は, 低温で赤血球に感作し次いで加温することによって溶血を生じる. 今回, 我々はこのD-L抗体を検出しPCHの症例を経験したので報告する. 症例：患者；34歳女性. 輸血歴；3歳. 妊娠歴；32歳（流産）, 34歳（正常分娩）. 現病歴；1997年2月, 上気道炎症状が続き, 黒褐色尿を認めたため近医受診潜血強陽性, 沈査にてRBC乏しくヘモグロビン尿を疑われ入院. 入院時検査所見；尿はコーラ色, 蛋白（2+）, 潜血（3+）. WBC6,800／μL,Hb12.3g／dL,Ht37.0%, Plt 307,000／μL,LDH2,482, T-Bill. 4, GOT43, GPT20, BUN22.9, 寒冷凝集素64, 梅毒反応（－）, ウィルス感染（－）.
ISSN:0546-1448