ステロイド抵抗性のループス関連蛋白漏出性胃腸症にシクロホスファミドパルス療法が有効であった1例

「抄録」全身性エリテマトーデスは, 全身の多臓器に炎症を起こし多彩な症状を引き起こす全身性自己免疫疾患である. 消化器病変としては, ループス腸炎や腸間膜血管炎が多く, 蛋白漏出性胃腸症を呈するのは稀である. 我々はシクロホスファミドパルス療法が著効したループス関連蛋白漏出胃腸症の症例を経験した. 患者は20歳代女性. 全身の浮腫と喉頭浮腫による呼吸困難感で当院に搬送され, 血液検査で低アルブミン血症, 抗核抗体陽性, 抗SS-A抗体陽性, 低補体血症を認めた. 99mTc標識ヒト血清アルブミンによる消化管シンチグラフィにて, 胃から小腸の広範囲で蛋白漏出が認められた. ループス関連蛋白漏出性...

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Published in	川崎医学会誌 Vol. 43; no. 1; pp. 9 - 15
Main Authors	黒崎奈美, 三戸崇史, 印南恭子, 藤田俊一, 向井知之, 山本佳子, 林宏明, 藤本亘, 守田吉孝
Format	Journal Article
Language	Japanese
Published	川崎医学会 01.06.2017
Online Access	Get full text
ISSN	0386-5924

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Summary:	「抄録」全身性エリテマトーデスは, 全身の多臓器に炎症を起こし多彩な症状を引き起こす全身性自己免疫疾患である. 消化器病変としては, ループス腸炎や腸間膜血管炎が多く, 蛋白漏出性胃腸症を呈するのは稀である. 我々はシクロホスファミドパルス療法が著効したループス関連蛋白漏出胃腸症の症例を経験した. 患者は20歳代女性. 全身の浮腫と喉頭浮腫による呼吸困難感で当院に搬送され, 血液検査で低アルブミン血症, 抗核抗体陽性, 抗SS-A抗体陽性, 低補体血症を認めた. 99mTc標識ヒト血清アルブミンによる消化管シンチグラフィにて, 胃から小腸の広範囲で蛋白漏出が認められた. ループス関連蛋白漏出性胃腸症と診断し, ステロイドパルス療法を含め2週間以上のステロイド大量療法を行うも症状の改善を認めなかった. ステロイド治療に併用してシクロホスファミド700mgの点滴を施行したところ, 翌日より大量の尿排泄 (5,000ml/日以上) を認め, 速やかに全身状態は改善した. ループス関連蛋白漏出性胃腸症は, ステロイドが奏効しない例も存在することを念頭に置き, 免疫抑制薬を早期から併用することも重要である.
ISSN:	0386-5924