血液第VII凝固因子欠乏症に全身性アミロイドーシスを合併し,脾破裂など特異な経過を呈した1例

症例は54歳,男性.心不全にて入院し,偶然血液第VII凝固因子活性低下が発見され,抗原定量,補正試験,家族歴より先天性第VII因子欠乏症[CRMR型]と診断した.その後,突発性脾破裂のためVII因子補充療法を行い緊急手術を施行. 7か月後,心筋生検にて心アミロイドーシスの合併も見つかり, 1か月後突然死した.剖検より原発性の全身性アミロイドーシスと診断.特異な経過を辿った,非常にまれな疾患の合併例であり文献的考察を加え報告した....

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Published in日本内科学会雑誌 Vol. 86; no. 2; pp. 314 - 316
Main Authors 塚口, 真知子, 川崎, 高俊, 植松, 正保, 星田, 義彦, 奥山, 正樹, 木谷, 照夫, 花井, 淳, 金万, 和志, 里見, 隆
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本内科学会 10.02.1997
Subjects
全身性アミロイドーシス
脾破裂
血液第VII凝固因子欠乏症
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ISSN0021-5384
1883-2083
DOI10.2169/naika.86.314

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Summary:症例は54歳,男性.心不全にて入院し,偶然血液第VII凝固因子活性低下が発見され,抗原定量,補正試験,家族歴より先天性第VII因子欠乏症[CRMR型]と診断した.その後,突発性脾破裂のためVII因子補充療法を行い緊急手術を施行. 7か月後,心筋生検にて心アミロイドーシスの合併も見つかり, 1か月後突然死した.剖検より原発性の全身性アミロイドーシスと診断.特異な経過を辿った,非常にまれな疾患の合併例であり文献的考察を加え報告した.
ISSN:0021-5384
1883-2083
DOI:10.2169/naika.86.314