Subacute pulmonary hypertension due to pulmonary tumor thrombotic microangiopathy — an autopsy case report
症例は63歳, 女性. 生来健康. 2週間前より発症し, 次第に増悪する労作時呼吸困難を主訴に, 2007年12月近医を受診し, 同日当院に紹介入院となった. 著明な肺高血圧症(三尖弁圧較差102mmHg), 右肺腫瘤性病変, 血小板減少などの所見が指摘された. 緊急胸部造影CT検査では肺血栓塞栓症は否定的であった. ほかの肺高血圧症をきたす疾患も考慮したが合致せず, 原因不明の肺高血圧症として, 酸素投与などの対症療法を行った. 翌日急速に呼吸状態が悪化して死亡した(来院26時間後). 剖検の結果, 右肺に腺癌が確認された. また両肺の肺細動脈レベルにおいて, 腫瘍塞栓, 血栓形成, 線維細...
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| Published in | Shinzo Vol. 41; no. 8; pp. 924 - 930 |
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| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
Japan Heart Foundation
2009
公益財団法人 日本心臓財団 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.41.924 |
Cover
| Abstract | 症例は63歳, 女性. 生来健康. 2週間前より発症し, 次第に増悪する労作時呼吸困難を主訴に, 2007年12月近医を受診し, 同日当院に紹介入院となった. 著明な肺高血圧症(三尖弁圧較差102mmHg), 右肺腫瘤性病変, 血小板減少などの所見が指摘された. 緊急胸部造影CT検査では肺血栓塞栓症は否定的であった. ほかの肺高血圧症をきたす疾患も考慮したが合致せず, 原因不明の肺高血圧症として, 酸素投与などの対症療法を行った. 翌日急速に呼吸状態が悪化して死亡した(来院26時間後). 剖検の結果, 右肺に腺癌が確認された. また両肺の肺細動脈レベルにおいて, 腫瘍塞栓, 血栓形成, 線維細胞性内膜増殖などの所見を認め, これにより血管内腔の偏心性狭窄~閉塞をきたしていた. 肺腫瘍塞栓微小血管症(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy; PTTM)に合致する所見で, 直接死因となった肺高血圧症の原因と診断された. 血小板減少はこの病態に合併する播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation syndrome; DIC)と考えられた. 亜急性に生じた肺高血圧症の原因を生前診断できず, 剖検にて確定診断がついた貴重な症例であるため報告した. |
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| AbstractList | 症例は63歳, 女性. 生来健康. 2週間前より発症し, 次第に増悪する労作時呼吸困難を主訴に, 2007年12月近医を受診し, 同日当院に紹介入院となった. 著明な肺高血圧症(三尖弁圧較差102mmHg), 右肺腫瘤性病変, 血小板減少などの所見が指摘された. 緊急胸部造影CT検査では肺血栓塞栓症は否定的であった. ほかの肺高血圧症をきたす疾患も考慮したが合致せず, 原因不明の肺高血圧症として, 酸素投与などの対症療法を行った. 翌日急速に呼吸状態が悪化して死亡した(来院26時間後). 剖検の結果, 右肺に腺癌が確認された. また両肺の肺細動脈レベルにおいて, 腫瘍塞栓, 血栓形成, 線維細胞性内膜増殖などの所見を認め, これにより血管内腔の偏心性狭窄~閉塞をきたしていた. 肺腫瘍塞栓微小血管症(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy; PTTM)に合致する所見で, 直接死因となった肺高血圧症の原因と診断された. 血小板減少はこの病態に合併する播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation syndrome; DIC)と考えられた. 亜急性に生じた肺高血圧症の原因を生前診断できず, 剖検にて確定診断がついた貴重な症例であるため報告した. |
| Author | Nokubi, Mitsuhiro Momomura, Shinichi Funayama, Hiroshi Sugawara, Yoshitaka Tone, Katsuyuki Kubo, Norifumi |
| Author_FL | 船山 大 Nokubi Mitsuhiro 菅原 養厚 百村 伸一 久保 典史 Tone Katsuyuki |
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| DocumentTitle_FL | 亜急性肺高血圧症を呈したpulmonary tumor thrombotic microangiopathy(PTTM) の1剖検例 |
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| References | 10) 佐藤 隆, 松原 修, 春日 盂: 肺の癌性リンパ管症の臨床病理学的検討: その発生と進展様式. 日胸疾患会誌 1988; 26: 1243-1248 4) von Herbay A, Illes A, Waldherr R, Otto HF: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy with pulmonary hypertension. Cancer 1990; 66: 587-592 9) Sakashita N, Yokose C, Fujii K, et al: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy resulting from metastatic signet ring cell carcinoma of the stomach. Pathol Int 2007; 57: 383-387 5) 田村厚久, 松原 修: 肺動脈腫瘍塞栓症 臨床像と病理所見の関係について. 日胸疾患会誌 1993; 31: 1269-1278 15) Miyano S, Izumi S, Takeda Y, et al: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy. J Clin Oncol 2007; 25: 597-599 14) 野口真吾, 今永知俊, 清水真喜子, ほか: 経気管支肺生検にて診断しえたpulmonary tumor thrombotic microangiopathyの1例. 日呼吸会誌 2008; 46: 493-496 3) 久良木隆繁, 小林英夫, 永田直一, ほか: 胃癌による広範な肺腫瘍塞栓のため入院後20時間で死亡した1剖検例. 日胸疾患会誌 1997; 35: 641-644 6) 鈴木 学, 木田恵子, 伊藤永喜, 野村浩一郎: 急速な経過をたどったpulmonary tumor thrombotic microangiopathyの1剖検例. 日呼吸会誌 2007; 45: 560-565 11) Masson RG, Ruggieri J: Pulmonary microvascular cytology. A new diagnostic application of the pulmonary artery catheter. Chest 1985; 88: 908-914 7) 加賀田 豊, 中西邦昭, 尾関雄一, ほか: Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathyの免疫組織化学的検討 TF, FGFとVEGFの役割. 脈管学 2003; 43: 679- 684 1) Rubin LJ: Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126(Suppl 1): S7-S10 8) Chinen K, Kazumoto T, Ohkura Y, et al: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy caused by a gastric carcinoma expressing vascular endothelial growth factor and tissue factor. Pathol Int 2005; 55: 27-31 12) Masson RG, Krikorian J, Lukl P, et al: Pulmonary microvascular cytology in the diagnosis of lymphangitic carcinomatosis. N Engl J Med 1989; 321: 71-76 16) Crane R, Rudd TG, Dail D: Tumor microembolism: pulmonary perfusion pattern. J Nucl Med 1984; 25: 877-880 2) 佐久間聖仁, 白土邦男: 急性肺塞栓症診療の最前線 急性肺塞栓症の疫学. 臨床医 2004; 30: 281-283 13) 原田将英, 西 裕太郎, 林田憲明, 小柳 仁: 進行胃癌から腫瘍性血栓性肺微小血管症による亜急性肺高血圧を呈し急性の経過で死亡した1例. 呼と循 2005; 53: 879-885 17) Kinuya K, Yamanouchi K, Terahata S: Diagnosis: pulmonary tumor thrombotic microangiopathy developing cor pulmonale. Ann Nucl Med 2002; 16: 220 |
| References_xml | – reference: 5) 田村厚久, 松原 修: 肺動脈腫瘍塞栓症 臨床像と病理所見の関係について. 日胸疾患会誌 1993; 31: 1269-1278 – reference: 12) Masson RG, Krikorian J, Lukl P, et al: Pulmonary microvascular cytology in the diagnosis of lymphangitic carcinomatosis. N Engl J Med 1989; 321: 71-76 – reference: 9) Sakashita N, Yokose C, Fujii K, et al: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy resulting from metastatic signet ring cell carcinoma of the stomach. Pathol Int 2007; 57: 383-387 – reference: 16) Crane R, Rudd TG, Dail D: Tumor microembolism: pulmonary perfusion pattern. J Nucl Med 1984; 25: 877-880 – reference: 7) 加賀田 豊, 中西邦昭, 尾関雄一, ほか: Pulmonary Tumor Thrombotic Microangiopathyの免疫組織化学的検討 TF, FGFとVEGFの役割. 脈管学 2003; 43: 679- 684 – reference: 8) Chinen K, Kazumoto T, Ohkura Y, et al: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy caused by a gastric carcinoma expressing vascular endothelial growth factor and tissue factor. Pathol Int 2005; 55: 27-31 – reference: 1) Rubin LJ: Diagnosis and management of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidence-based clinical practice guidelines. Chest 2004; 126(Suppl 1): S7-S10 – reference: 10) 佐藤 隆, 松原 修, 春日 盂: 肺の癌性リンパ管症の臨床病理学的検討: その発生と進展様式. 日胸疾患会誌 1988; 26: 1243-1248 – reference: 2) 佐久間聖仁, 白土邦男: 急性肺塞栓症診療の最前線 急性肺塞栓症の疫学. 臨床医 2004; 30: 281-283 – reference: 3) 久良木隆繁, 小林英夫, 永田直一, ほか: 胃癌による広範な肺腫瘍塞栓のため入院後20時間で死亡した1剖検例. 日胸疾患会誌 1997; 35: 641-644 – reference: 15) Miyano S, Izumi S, Takeda Y, et al: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy. J Clin Oncol 2007; 25: 597-599 – reference: 13) 原田将英, 西 裕太郎, 林田憲明, 小柳 仁: 進行胃癌から腫瘍性血栓性肺微小血管症による亜急性肺高血圧を呈し急性の経過で死亡した1例. 呼と循 2005; 53: 879-885 – reference: 17) Kinuya K, Yamanouchi K, Terahata S: Diagnosis: pulmonary tumor thrombotic microangiopathy developing cor pulmonale. Ann Nucl Med 2002; 16: 220 – reference: 4) von Herbay A, Illes A, Waldherr R, Otto HF: Pulmonary tumor thrombotic microangiopathy with pulmonary hypertension. Cancer 1990; 66: 587-592 – reference: 14) 野口真吾, 今永知俊, 清水真喜子, ほか: 経気管支肺生検にて診断しえたpulmonary tumor thrombotic microangiopathyの1例. 日呼吸会誌 2008; 46: 493-496 – reference: 6) 鈴木 学, 木田恵子, 伊藤永喜, 野村浩一郎: 急速な経過をたどったpulmonary tumor thrombotic microangiopathyの1剖検例. 日呼吸会誌 2007; 45: 560-565 – reference: 11) Masson RG, Ruggieri J: Pulmonary microvascular cytology. A new diagnostic application of the pulmonary artery catheter. Chest 1985; 88: 908-914 |
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| SourceID | nii jstage |
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