Subacute pulmonary hypertension due to pulmonary tumor thrombotic microangiopathy — an autopsy case report

症例は63歳, 女性. 生来健康. 2週間前より発症し, 次第に増悪する労作時呼吸困難を主訴に, 2007年12月近医を受診し, 同日当院に紹介入院となった. 著明な肺高血圧症(三尖弁圧較差102mmHg), 右肺腫瘤性病変, 血小板減少などの所見が指摘された. 緊急胸部造影CT検査では肺血栓塞栓症は否定的であった. ほかの肺高血圧症をきたす疾患も考慮したが合致せず, 原因不明の肺高血圧症として, 酸素投与などの対症療法を行った. 翌日急速に呼吸状態が悪化して死亡した(来院26時間後). 剖検の結果, 右肺に腺癌が確認された. また両肺の肺細動脈レベルにおいて, 腫瘍塞栓, 血栓形成, 線維細...

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Published inShinzo Vol. 41; no. 8; pp. 924 - 930
Main Authors Tone, Katsuyuki, Funayama, Hiroshi, Kubo, Norifumi, Sugawara, Yoshitaka, Nokubi, Mitsuhiro, Momomura, Shinichi
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published Japan Heart Foundation 2009
公益財団法人 日本心臓財団
Subjects
PTTM
肺癌
肺腫瘍塞栓症
肺高血圧
腺癌
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo.41.924

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Summary:症例は63歳, 女性. 生来健康. 2週間前より発症し, 次第に増悪する労作時呼吸困難を主訴に, 2007年12月近医を受診し, 同日当院に紹介入院となった. 著明な肺高血圧症(三尖弁圧較差102mmHg), 右肺腫瘤性病変, 血小板減少などの所見が指摘された. 緊急胸部造影CT検査では肺血栓塞栓症は否定的であった. ほかの肺高血圧症をきたす疾患も考慮したが合致せず, 原因不明の肺高血圧症として, 酸素投与などの対症療法を行った. 翌日急速に呼吸状態が悪化して死亡した(来院26時間後). 剖検の結果, 右肺に腺癌が確認された. また両肺の肺細動脈レベルにおいて, 腫瘍塞栓, 血栓形成, 線維細胞性内膜増殖などの所見を認め, これにより血管内腔の偏心性狭窄～閉塞をきたしていた. 肺腫瘍塞栓微小血管症(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy; PTTM)に合致する所見で, 直接死因となった肺高血圧症の原因と診断された. 血小板減少はこの病態に合併する播種性血管内凝固症候群(disseminated intravascular coagulation syndrome; DIC)と考えられた. 亜急性に生じた肺高血圧症の原因を生前診断できず, 剖検にて確定診断がついた貴重な症例であるため報告した.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo.41.924