ステロイド単独治療開始後に血管炎症状を発症した気道病変合併好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例

背景．気道病変を有する好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis；EGPA）疑いに対しprednisolone 30 mg/日投与40日後に多発性単神経炎を発症した症例を経験した．症例．75歳男性．56歳で気管支喘息を発症した．健診で多発するコンソリデーションを指摘され当院を受診した．好酸球増多，胸部CT上多発浸潤影があり，気道内に一部白苔を伴う隆起性病変が多発していた．外科的肺生検の結果，好酸球浸潤を伴う肉芽腫性血管炎を認めた．ANCAは陰性であった．血管炎による症状を伴っていなかったためステロイド単独で治療を開始...

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Published inThe Journal of the Japan Society for Respiratory Endoscopy Vol. 40; no. 4; pp. 321 - 325
Main Authors 合地, 美奈, 鍵山, 奈保, 石黒, 卓, 河手, 絵理子, 高柳, 昇
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会 25.07.2018
日本呼吸器内視鏡学会
The Japan Society for Respiratory Endoscopy
Subjects
Churg-Strauss syndrome
Churg-Strauss症候群
Corticosteroid
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis
Five-Factors Score
ステロイド療法
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
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ISSN0287-2137
2186-0149
DOI10.18907/jjsre.40.4_321

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Summary:背景．気道病変を有する好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis；EGPA）疑いに対しprednisolone 30 mg/日投与40日後に多発性単神経炎を発症した症例を経験した．症例．75歳男性．56歳で気管支喘息を発症した．健診で多発するコンソリデーションを指摘され当院を受診した．好酸球増多，胸部CT上多発浸潤影があり，気道内に一部白苔を伴う隆起性病変が多発していた．外科的肺生検の結果，好酸球浸潤を伴う肉芽腫性血管炎を認めた．ANCAは陰性であった．血管炎による症状を伴っていなかったためステロイド単独で治療を開始したが，後に多発性単神経炎を合併した．EGPAの診断が確定し，シクロホスファミドパルス療法を追加し改善した．結論．EGPAの早期の診断と治療に関して症例の集積が必要である．
ISSN:0287-2137
2186-0149
DOI:10.18907/jjsre.40.4_321