多彩な精神症状，自律神経障害を呈し，抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体陽性で，脳症と考えられた84歳女性例

症例は84歳女性．無言無動を繰り返し，発話時は体が溶けるとの奇異な妄想があり，体位変換に関連しない著明な血圧変動，尿閉・便秘を認めた．頭部MRI上，特異所見はなく，髄液蛋白は軽度高値，細胞数は正常だった．除外診断で，何らかの自己免疫性脳症を疑い，ステロイドパルス療法を施行し，精神症状・自律神経障害は改善した．後に抗自律神経節アセチルコリン受容体（ganglionic acetylcholine receptor; gAChR）抗体陽性が判明し，限定的ながら免疫療法が有効であったので，同抗体に関連する脳症の可能性も示唆された．同抗体陽性の脳症/脳炎の報告例は少なく，貴重な症例と考え報告した．...

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Published in臨床神経学 Vol. 59; no. 10; pp. 631 - 635
Main Authors 森, アッティラ, 中山, 智央, 千葉, 進, 中根, 俊成, 大久保, 由希子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2019
Subjects
抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体
精神症状
脳症
自律神経障害
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001280

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Abstract 症例は84歳女性．無言無動を繰り返し，発話時は体が溶けるとの奇異な妄想があり，体位変換に関連しない著明な血圧変動，尿閉・便秘を認めた．頭部MRI上，特異所見はなく，髄液蛋白は軽度高値，細胞数は正常だった．除外診断で，何らかの自己免疫性脳症を疑い，ステロイドパルス療法を施行し，精神症状・自律神経障害は改善した．後に抗自律神経節アセチルコリン受容体（ganglionic acetylcholine receptor; gAChR）抗体陽性が判明し，限定的ながら免疫療法が有効であったので，同抗体に関連する脳症の可能性も示唆された．同抗体陽性の脳症/脳炎の報告例は少なく，貴重な症例と考え報告した．
AbstractList 症例は84歳女性．無言無動を繰り返し，発話時は体が溶けるとの奇異な妄想があり，体位変換に関連しない著明な血圧変動，尿閉・便秘を認めた．頭部MRI上，特異所見はなく，髄液蛋白は軽度高値，細胞数は正常だった．除外診断で，何らかの自己免疫性脳症を疑い，ステロイドパルス療法を施行し，精神症状・自律神経障害は改善した．後に抗自律神経節アセチルコリン受容体（ganglionic acetylcholine receptor; gAChR）抗体陽性が判明し，限定的ながら免疫療法が有効であったので，同抗体に関連する脳症の可能性も示唆された．同抗体陽性の脳症/脳炎の報告例は少なく，貴重な症例と考え報告した．
Author 中山, 智央
千葉, 進
森, アッティラ
大久保, 由希子
中根, 俊成
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  fullname: 森, アッティラ
  organization: 茨城リハビリテーション病院
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  organization: 札幌西円山病院神経内科
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References 9) 高嶋　博．特集にあたって―自己免疫性脳疾患を見逃さないために―．神経治療 2016;33:7-8.
4) Nakane S, Mukaino A, Maeda Y, et al. Extra-autonomic manifestations in autoimmune autonomic ganglinopathy:a Japanese survey. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;88:367-368.
5) Baker SK, Morillo C, Vernino S. Autoimmune autonomic ganglinopathy with late-onset encephalopathy. Auton Neurosci 2009;146:29-32.
8) 中根俊成，安東由喜雄．アセチルコリン受容体に対する自己抗体と脳炎・脳症．日内会誌 2017;106:1571-1578.
1) Vernino S, Low PA, Fealey RD, et al. Autoantibodies to ganglinonic acetylcholine receptors in autoimmune autonomic neuropathies. N Engl J Med 2000;343:847-855.
2) 中根俊成，安東由喜雄．自己免疫性自律神経節障害．医のあゆみ 2015;255:517-522.
7) Uenishi S, Takahashi S, Nakayama Y, et al. A case of autoimmune autonomic ganglionopathy with prolonged delirium. Asian J Psychiatr 2019;39:8-9.
3) Hayashi M, Ishii Y. A Japanese case of autoimmune autonomic ganglinopathy (AAG) and review of AAG cases in Japan. Auton Neurosci 2009;146:26-28.
6) Kuki I, Kawawaki H, Okazaki S, et al. Autoimmune autonomic ganglinopathy in a pediatric patient presenting with acute encephalitis. Brain Dev 2016;38:605-608.
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– reference: 9) 高嶋　博．特集にあたって―自己免疫性脳疾患を見逃さないために―．神経治療 2016;33:7-8.
– reference: 6) Kuki I, Kawawaki H, Okazaki S, et al. Autoimmune autonomic ganglinopathy in a pediatric patient presenting with acute encephalitis. Brain Dev 2016;38:605-608.
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