急性経過で発症し免疫グロブリン大量静注療法が著効した自己免疫性自律神経節障害

症例は77歳女性．2～3日の経過で起立性低血圧，尿閉，便秘が出現した．入院時，立位にて失神を伴う起立性低血圧，瞳孔散大，対光反射減弱を認め，その他神経学的に異常を認めず．ノルエピネフリン（NE）負荷試験とピロカルピン点眼試験で過敏反応，血中NE低値，定量的軸索反射性発汗試験で発汗低下を認め，自律神経節後線維の障害を考えた．抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体陽性で，自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy，以下AAGと略記）と診断した．免疫グロブリン大量静注療法（intravenous high-dose immunoglobulin t...

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Published in臨床神経学 Vol. 61; no. 10; pp. 687 - 691
Main Authors 村上, 圭秀, 髙橋, 麻衣子, 伊東, 秀文, 髙, 真守
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2021
Subjects
免疫グロブリン大量静注療法
急性経過
自己免疫性自律神経節障害
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001631

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Summary:症例は77歳女性．2～3日の経過で起立性低血圧，尿閉，便秘が出現した．入院時，立位にて失神を伴う起立性低血圧，瞳孔散大，対光反射減弱を認め，その他神経学的に異常を認めず．ノルエピネフリン（NE）負荷試験とピロカルピン点眼試験で過敏反応，血中NE低値，定量的軸索反射性発汗試験で発汗低下を認め，自律神経節後線維の障害を考えた．抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体陽性で，自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy，以下AAGと略記）と診断した．免疫グロブリン大量静注療法（intravenous high-dose immunoglobulin therapy，以下IVIgと略記）で立位可能となり，便秘と尿閉も改善した．AAGに対する免疫治療の反応性は様々であるが，急性発症AAGではIVIgが奏効しやすい可能性が示唆された．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001631