パチシランにより早期から6分間歩行試験で改善を認めたATTRvアミロイドーシスの1例

症例は65歳，男性．2年半前から両手指の痺れ感で発症し，下肢筋力低下，筋萎縮，起立性低血圧症状が緩徐に進行した．トランスサイレチン（transthyretin，以下TTRと略記）遺伝子V30M（p.V50M）変異を認め，遺伝性ATTRアミロイドーシス（ATTRvアミロイドーシス）と診断した．パチシラン投与開始後3週目から6分間歩行試験で歩行距離の改善を認めた．パチシラン治療による，治療開始早期からの臨床症状改善例として報告する．...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 62; no. 5; pp. 375 - 379
Main Authors 荻根沢, 真也, 畠野, 雄也, 柏村, 健, 石原, 智彦, 岩渕, 洋平, 小野寺, 理
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2022
Subjects
6分間歩行試験
ATTRvアミロイドーシス
V30M変異
パチシラン
末梢神経障害
Online AccessGet full text
ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001693

Cover

More Information
Summary:症例は65歳，男性．2年半前から両手指の痺れ感で発症し，下肢筋力低下，筋萎縮，起立性低血圧症状が緩徐に進行した．トランスサイレチン（transthyretin，以下TTRと略記）遺伝子V30M（p.V50M）変異を認め，遺伝性ATTRアミロイドーシス（ATTRvアミロイドーシス）と診断した．パチシラン投与開始後3週目から6分間歩行試験で歩行距離の改善を認めた．パチシラン治療による，治療開始早期からの臨床症状改善例として報告する．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001693