脳梗塞と脳静脈血栓症を来した発作性夜間ヘモグロビン尿症の1例

症例は65歳，女性．6年前に発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，以下PNHと略記）と診断された．発熱と上気道炎症状が出現した7日後に右下肢脱力が出現し入院した．軽度の右下肢単麻痺を認め，頭部MRIで多発する急性期梗塞巣と皮質静脈に一致したT2*強調画像無信号域を認め，PNHに伴う脳梗塞，脳静脈血栓症と診断した．ヘパリンナトリウム静注を開始後，入院第6病日に右上下肢麻痺が増悪，頭部CTで左前頭葉に皮質下出血を認めた．エクリズマブ投与後，開頭血腫除去術を実施したが改善なく，入院第26病日に死亡した．PNHにおける血栓症合併は致死的経過...

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Published in臨床神経学 Vol. 62; no. 1; pp. 27 - 32
Main Authors 永金, 義成, 中原, 功策, 芦田, 真士, 小椋, 史織, 前園, 恵子, 田中, 瑛次郎
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2022
Subjects
エクリズマブ
発作性夜間ヘモグロビン尿症
脳静脈血栓症
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001657

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Summary:症例は65歳，女性．6年前に発作性夜間ヘモグロビン尿症（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria，以下PNHと略記）と診断された．発熱と上気道炎症状が出現した7日後に右下肢脱力が出現し入院した．軽度の右下肢単麻痺を認め，頭部MRIで多発する急性期梗塞巣と皮質静脈に一致したT2*強調画像無信号域を認め，PNHに伴う脳梗塞，脳静脈血栓症と診断した．ヘパリンナトリウム静注を開始後，入院第6病日に右上下肢麻痺が増悪，頭部CTで左前頭葉に皮質下出血を認めた．エクリズマブ投与後，開頭血腫除去術を実施したが改善なく，入院第26病日に死亡した．PNHにおける血栓症合併は致死的経過をたどることがあり，エクリズマブの緊急導入を含めた集中治療を早期に開始すべきである．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001657