28.腫瘍随伴性天疱瘡に合併した気管潰瘍の1例(第130回日本呼吸器内視鏡学会関東支部会)

症例は45歳女性. 2008年8月, 口腔内びらんのため当院皮膚科を受診した. 精査の結果, 腹部CTにて後腹膜腫瘍を認め, びらん部位の免疫組織学的所見より, 腫瘍随伴性天疱瘡(Paraneoplastic Pemphigus：PNP)と診断された. その後労作時呼吸困難が出現し, 肺機能検査で著明な閉塞性換気障害を認めたことから, PNPに合併した閉塞性細気管支炎が疑われた. 気管支鏡検査を施行したところ, 気管粘膜に全周性に出血を伴ったびらん, 潰瘍を認め, PNPに伴う気管粘膜病変と考えられた. PNPの根本的治療として腫瘍摘出術を施行したところ, Castleman病と診断された....

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Published inThe Journal of the Japan Society for Respiratory Endoscopy Vol. 31; no. 6; p. 421
Main Authors 國分, 二三男, 土屋, 裕, 五木田, 寿々子, 河端, 美則, 鍵山, 奈保, 武田, 純一, 加藤, 栄助, 山口, 史博, 山下, 潤, 菊池, 敏樹, 若林, 綾, 多田, 麻美, 冨田, 尚吾
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会 2009
日本呼吸器内視鏡学会
The Japan Society for Respiratory Endoscopy
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ISSN0287-2137
2186-0149
DOI10.18907/jjsre.31.6_421

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Summary:症例は45歳女性. 2008年8月, 口腔内びらんのため当院皮膚科を受診した. 精査の結果, 腹部CTにて後腹膜腫瘍を認め, びらん部位の免疫組織学的所見より, 腫瘍随伴性天疱瘡(Paraneoplastic Pemphigus：PNP)と診断された. その後労作時呼吸困難が出現し, 肺機能検査で著明な閉塞性換気障害を認めたことから, PNPに合併した閉塞性細気管支炎が疑われた. 気管支鏡検査を施行したところ, 気管粘膜に全周性に出血を伴ったびらん, 潰瘍を認め, PNPに伴う気管粘膜病変と考えられた. PNPの根本的治療として腫瘍摘出術を施行したところ, Castleman病と診断された. その後, ステロイドパルス療法, 血漿交換を行っていたが2009年1月, 急性肺血栓塞栓症のため死亡した. PNPの気道病変は極めて稀であり, 剖検所見及び文献的考察を加えて報告する.
ISSN:0287-2137
2186-0149
DOI:10.18907/jjsre.31.6_421