薬剤中止後も著明なカリウムの漏出が遷延した経口鉄キレート剤 deferasirox による Fanconi 症候群の1 例

• Published in: 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 34; no. 1; pp. 73 - 79
• Main Authors: 小林, 靖明, 髙橋, 哲朗, 粟津, 緑, 津久井, 瑞江, 柴田, 映道, 中﨑, 寿隆, 嶋田, 博之, 丸山, 篤志
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2021; 日本小児腎臓病学会
• Subjects: deferasirox; Fanconi 症候群; サラセミア; 低カリウム血症; 鉄過剰症
• ISSN: 0915-2245; 1881-3933
• DOI: 10.3165/jjpn.cr.2020.0189

重症 β サラセミアの16 歳女性．輸血後鉄過剰症に対し 13 歳時より経口鉄キレート剤 deferasirox (Def) を開始した．5 か月後に低K，低P，低尿酸血症を認め，P を補充した．14 歳時に同種末梢血幹細胞移植を行った．16 歳時に胃腸炎症状に伴い著明な低K，低P，低尿酸血症，腎性糖尿，低分子蛋白尿を認めDef による Fanconi 症候群と診断し，P に加えてK の補充を開始した．Def を減量したが，4 か月後に代謝性アシドーシスも出現し，Def を中止した． 1 か月後に各種溶質の尿への漏出は減少したがK の漏出は遷延し，中止から約 1 年間にわたりK の補充を要した．治療経過からK 漏出は近位尿細管における Na 再吸収障害に伴う遠位尿細管での Na-K 交換亢進が原因と考えた．Def による Fanconi 症候群は近年報告されているが，本邦での論文報告はなく，大量の K 漏出が遷延した Fanconi 症候群は国外からも報告がない．