常染色体優性多発性囊胞腎に紫斑病性腎炎を合併した1 例
今回,我々は紫斑病性腎炎を合併した常染色体優性多発性囊胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease: ADPKD)の1 症例を経験した。症例は7 歳の女児。溶連菌感染から3 週間後に,下腿の微小出血斑と関節痛が出現し,Henoch-Schönlein 紫斑病と診断された。安静のみで症状は改善したが,紫斑病の発症から8 週後の尿検査で尿蛋白,尿潜血がみられたことから,紫斑病性腎炎が疑われた。また,ADPKD の家族歴があり,腹部MRI で両側腎に多数の囊胞を認めたことから,ADPKD と診断した。全身麻酔下で外科的腎生検を行い,紫斑病性腎炎Int...
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Published in | 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 29; no. 1; pp. 45 - 48 |
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Main Authors | , , , , , , |
Format | Journal Article |
Language | Japanese |
Published |
一般社団法人 日本小児腎臓病学会
2016
日本小児腎臓病学会 |
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 0915-2245 1881-3933 |
DOI | 10.3165/jjpn.cr.2015.0083 |
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Abstract | 今回,我々は紫斑病性腎炎を合併した常染色体優性多発性囊胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease: ADPKD)の1 症例を経験した。症例は7 歳の女児。溶連菌感染から3 週間後に,下腿の微小出血斑と関節痛が出現し,Henoch-Schönlein 紫斑病と診断された。安静のみで症状は改善したが,紫斑病の発症から8 週後の尿検査で尿蛋白,尿潜血がみられたことから,紫斑病性腎炎が疑われた。また,ADPKD の家族歴があり,腹部MRI で両側腎に多数の囊胞を認めたことから,ADPKD と診断した。全身麻酔下で外科的腎生検を行い,紫斑病性腎炎International Study of Kidney Disease in Children(ISKDC)分類Grade IIIb と診断した。カクテル療法を実施して,臨床的寛解が得られたため,54 病日に退院となった。これまでにADPKD に紫斑病性腎炎を合併した報告例は我々が検索した限り存在せず,今後の腎機能の推移について,長期的な注意深い経過観察が必要と考えられた。 |
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AbstractList | 今回,我々は紫斑病性腎炎を合併した常染色体優性多発性囊胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease: ADPKD)の1 症例を経験した。症例は7 歳の女児。溶連菌感染から3 週間後に,下腿の微小出血斑と関節痛が出現し,Henoch-Schönlein 紫斑病と診断された。安静のみで症状は改善したが,紫斑病の発症から8 週後の尿検査で尿蛋白,尿潜血がみられたことから,紫斑病性腎炎が疑われた。また,ADPKD の家族歴があり,腹部MRI で両側腎に多数の囊胞を認めたことから,ADPKD と診断した。全身麻酔下で外科的腎生検を行い,紫斑病性腎炎International Study of Kidney Disease in Children(ISKDC)分類Grade IIIb と診断した。カクテル療法を実施して,臨床的寛解が得られたため,54 病日に退院となった。これまでにADPKD に紫斑病性腎炎を合併した報告例は我々が検索した限り存在せず,今後の腎機能の推移について,長期的な注意深い経過観察が必要と考えられた。 「要旨」今回, 我々は紫斑病性腎炎を合併した常染色体優性多発性嚢胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease: ADPKD)の1症例を経験した. 症例は7歳の女児. 溶連菌感染から3週間後に, 下腿の微小出血斑と関節痛が出現し, Henoch-Schonlein 紫斑病と診断された. 安静のみで症状は改善したが, 紫斑病の発症から8週後の尿検査で尿蛋白, 尿潜血がみられたことから, 紫斑病性腎炎が疑われた. また, ADPKDの家族歴があり, 腹部MRIで両側腎に多数の嚢胞を認めたことから, ADPKDと診断した. 全身麻酔下で外科的腎生検を行い, 紫斑病性腎炎 International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) 分類 Grade IIIb と診断した. カクテル療法を実施して, 臨床的寛解が得られたため, 54病日に退院となった. これまでにADPKDに紫斑病性腎炎を合併した報告例は我々が検索した限り存在せず, 今後の腎機能の推移について, 長期的な注意深い経過観察が必要と考えられた. |
Author | 西, 一美 永田, 知裕 塩谷, 拓嗣 杉本, 圭相 岡田, 満 竹村, 司 宮沢, 朋生 |
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References | 7) Torres VE, Chapman AB, Devuyst O, Gansevoort RT, Grantham JJ, Higashihara E, Perrone RD, Krasa HB, Ouyang J, Czerwiec FS; TEMPO 3: 4 Trial Investigators: Tolvaptan in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med 2012; 367: 2407–2418. 1) Grantham JJ: Clinical practice. Autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med 2008; 359: 1477–1485. 3) Hiura T, Yamazaki H, Saeki T, Kawabe S, Ueno M, Nishi S, Miyamura S, Gejyo F: Nephrotic syndrome and IgA nephropathy in polycystic kidney disease. Clin Exp Nephrol 2006; 10: 136–139. 6) Muto S, Kawano H, Higashihara E, Narita I, Ubara Y, Matsuzaki T, Ouyang J, Torres VE, Horie S: The effect of tolvaptan on autosomal dominant polycystic kidney disease patients a subgroup analysis of the Japanese patient subset from TEMPO 3:4 trial. Clin Exp Nephrol 2015; 19: 867–877. 8) Nutahara K, Higashihara E, Horie S, Kamura K, Tsuchiya K, Mochizuki T, Hosoya T, Nakayama T, Yamamoto N, Higaki Y, Shimizu T: Calcium channel blocker versus angiotensin II receptor blocker in autosomal dominant polycystic kidney disease. Nephron Clin Pract 2005; 99: c18–23. 11) Gardner KD, Burnside JS, Elzinga LW, Locksley RM: Cytokines in fluids from polycystic kidneys. Kidney Int 1991; 39: 718–724. 5) Grantham JJ, Chapman AB, Torres VE: Volume progression in autosomal dominant polycystic kidney disease: the major factor determining clinical outcomes. Clin J Am Soc Nephrol 2006; 1: 148–157. 4) 厚生労働省進行性腎障害調査研究班:多発性嚢胞腎診療指針.日腎会誌2011; 53: 556–563. 9) Chung EM, Conran RM, Schroeder JW, Rohena-Quinquilla IR, Rooks VJ: From the radiologic pathology archives: pediatric polycystic kidney disease and other ciliopathies: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2014; 34: 155–178. 12) Ye M, Grant M, Sharma M, Elzinga L, Swan S, Torres VE, Grantham JJ: Cyst fluid from human autosomal dominant polycystic kidneys promotes cyst formation and expansion by renal epithelial cells in vitro. J Am Soc Nephrol 1992; 3: 984–994. 2) Higashihara E, Nutahara K, Kojima M, Tamakoshi A, Yoshiyuki O, Sakai H, Kurokawa K: Prevalence and renal prognosis of diagnosed autosomal dominant polycystic kidney disease in Japan. Nephron 1998; 80: 421–427. 10) Késoi I, Sági B, Tóth OI, Vas T, Fazekas A, Kovács T, Pintér T, Wittmann I, Nagy J: Different effect of IgA nephropathy and polycystic kidney disease on arterial stiffness. Kidney Blood Press Res 2011; 34: 158–166. |
References_xml | – reference: 4) 厚生労働省進行性腎障害調査研究班:多発性嚢胞腎診療指針.日腎会誌2011; 53: 556–563. – reference: 5) Grantham JJ, Chapman AB, Torres VE: Volume progression in autosomal dominant polycystic kidney disease: the major factor determining clinical outcomes. Clin J Am Soc Nephrol 2006; 1: 148–157. – reference: 7) Torres VE, Chapman AB, Devuyst O, Gansevoort RT, Grantham JJ, Higashihara E, Perrone RD, Krasa HB, Ouyang J, Czerwiec FS; TEMPO 3: 4 Trial Investigators: Tolvaptan in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med 2012; 367: 2407–2418. – reference: 9) Chung EM, Conran RM, Schroeder JW, Rohena-Quinquilla IR, Rooks VJ: From the radiologic pathology archives: pediatric polycystic kidney disease and other ciliopathies: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2014; 34: 155–178. – reference: 2) Higashihara E, Nutahara K, Kojima M, Tamakoshi A, Yoshiyuki O, Sakai H, Kurokawa K: Prevalence and renal prognosis of diagnosed autosomal dominant polycystic kidney disease in Japan. Nephron 1998; 80: 421–427. – reference: 8) Nutahara K, Higashihara E, Horie S, Kamura K, Tsuchiya K, Mochizuki T, Hosoya T, Nakayama T, Yamamoto N, Higaki Y, Shimizu T: Calcium channel blocker versus angiotensin II receptor blocker in autosomal dominant polycystic kidney disease. Nephron Clin Pract 2005; 99: c18–23. – reference: 3) Hiura T, Yamazaki H, Saeki T, Kawabe S, Ueno M, Nishi S, Miyamura S, Gejyo F: Nephrotic syndrome and IgA nephropathy in polycystic kidney disease. Clin Exp Nephrol 2006; 10: 136–139. – reference: 12) Ye M, Grant M, Sharma M, Elzinga L, Swan S, Torres VE, Grantham JJ: Cyst fluid from human autosomal dominant polycystic kidneys promotes cyst formation and expansion by renal epithelial cells in vitro. J Am Soc Nephrol 1992; 3: 984–994. – reference: 6) Muto S, Kawano H, Higashihara E, Narita I, Ubara Y, Matsuzaki T, Ouyang J, Torres VE, Horie S: The effect of tolvaptan on autosomal dominant polycystic kidney disease patients a subgroup analysis of the Japanese patient subset from TEMPO 3:4 trial. Clin Exp Nephrol 2015; 19: 867–877. – reference: 10) Késoi I, Sági B, Tóth OI, Vas T, Fazekas A, Kovács T, Pintér T, Wittmann I, Nagy J: Different effect of IgA nephropathy and polycystic kidney disease on arterial stiffness. Kidney Blood Press Res 2011; 34: 158–166. – reference: 1) Grantham JJ: Clinical practice. Autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med 2008; 359: 1477–1485. – reference: 11) Gardner KD, Burnside JS, Elzinga LW, Locksley RM: Cytokines in fluids from polycystic kidneys. Kidney Int 1991; 39: 718–724. |
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SubjectTerms | 常染色体優性多発性囊胞腎 紫斑病性腎炎 腎機能 遺伝性腎疾患 |
Title | 常染色体優性多発性囊胞腎に紫斑病性腎炎を合併した1 例 |
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