常染色体優性多発性囊胞腎に紫斑病性腎炎を合併した1 例

• Published in: 日本小児腎臓病学会雑誌 Vol. 29; no. 1; pp. 45 - 48
• Main Authors: 西, 一美, 塩谷, 拓嗣, 岡田, 満, 宮沢, 朋生, 永田, 知裕, 杉本, 圭相, 竹村, 司
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 一般社団法人 日本小児腎臓病学会 2016; 日本小児腎臓病学会
• Subjects: 常染色体優性多発性囊胞腎; 紫斑病性腎炎; 腎機能; 遺伝性腎疾患
• ISSN: 0915-2245; 1881-3933
• DOI: 10.3165/jjpn.cr.2015.0083

今回，我々は紫斑病性腎炎を合併した常染色体優性多発性囊胞腎(autosomal dominant polycystic kidney disease: ADPKD)の1 症例を経験した。症例は7 歳の女児。溶連菌感染から3 週間後に，下腿の微小出血斑と関節痛が出現し，Henoch-Schönlein 紫斑病と診断された。安静のみで症状は改善したが，紫斑病の発症から8 週後の尿検査で尿蛋白，尿潜血がみられたことから，紫斑病性腎炎が疑われた。また，ADPKD の家族歴があり，腹部MRI で両側腎に多数の囊胞を認めたことから，ADPKD と診断した。全身麻酔下で外科的腎生検を行い，紫斑病性腎炎International Study of Kidney Disease in Children(ISKDC)分類Grade IIIb と診断した。カクテル療法を実施して，臨床的寛解が得られたため，54 病日に退院となった。これまでにADPKD に紫斑病性腎炎を合併した報告例は我々が検索した限り存在せず，今後の腎機能の推移について，長期的な注意深い経過観察が必要と考えられた。