後頚部に発生した骨外性粘液型軟骨肉腫の1例

骨外性粘液型軟骨肉腫（Extraskeletal myxoid chondrosarcoma; EMC）は稀な疾患である．今回，後頚部に発生したEMCの1例を経験したので報告する．症例は64歳，女性．後頚部の4×3cmの腫瘤を主訴に当科を受診．発赤，局所熱感，疼痛は認めなかった．腫瘍はMRI T1強調画像で低信号，T2強調画像で高信号を示し，ガドリニウムにて造影された．切開生検を行い神経内分泌癌が疑われ，広範切除術を施行した．切除検体では神経内分泌癌や悪性軟部腫瘍が疑われたが，確定診断に至らなかった．専門施設にコンサルトし，EWSR1-NR4A3の融合遺伝子が検出され，EMC cellular...

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Published in整形外科と災害外科 Vol. 69; no. 1; pp. 26 - 29
Main Authors 濱田, 哲矢, 山田, 裕一, 松田, 光太郎, 小田, 義直, 平岡, 弘二, 中田, 路子, 中島, 帆奈美, 志波, 直人, 大島, 孝一
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 西日本整形・災害外科学会 25.03.2020
Subjects
融合遺伝子
軟部腫瘍
骨外性粘液型軟骨肉腫
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ISSN0037-1033
1349-4333
DOI10.5035/nishiseisai.69.26

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Summary:骨外性粘液型軟骨肉腫（Extraskeletal myxoid chondrosarcoma; EMC）は稀な疾患である．今回，後頚部に発生したEMCの1例を経験したので報告する．症例は64歳，女性．後頚部の4×3cmの腫瘤を主訴に当科を受診．発赤，局所熱感，疼痛は認めなかった．腫瘍はMRI T1強調画像で低信号，T2強調画像で高信号を示し，ガドリニウムにて造影された．切開生検を行い神経内分泌癌が疑われ，広範切除術を施行した．切除検体では神経内分泌癌や悪性軟部腫瘍が疑われたが，確定診断に至らなかった．専門施設にコンサルトし，EWSR1-NR4A3の融合遺伝子が検出され，EMC cellular variantの診断であった．術後1年で両側の多発肺転移を認め，術後2年の現在，転移巣に対して化学療法を行っている．EMCは緩徐に進行することが多いとされるが，本症例では術後早期に肺転移を認めた．また，組織像も典型的ではなく，診断に難渋した．本症例について若干の文献的考察を加えて報告する．
ISSN:0037-1033
1349-4333
DOI:10.5035/nishiseisai.69.26