腹壁に発生したBCOR遺伝子異常肉腫の1例
【はじめに】近年，ユーイング様肉腫としてBCOR遺伝子異常を伴うBCOR遺伝子異常肉腫が新たな疾患概念として提唱されている．今回，腹壁発生のBCOR遺伝子異常肉腫の1例を経験したので報告する．【症例】症例は27歳，男性．2ヵ月前から左側腹部に腫瘤を認め，徐々に増大したため，近医を受診した．MRIで内腹斜筋内に軟部腫瘍を認め，T1強調像で低信号，T2強調像およびSTIR像で高信号を呈し，腫瘍辺縁はガドリニウムで造影効果を示し，内部壊死が疑われた．切開生検でBCOR遺伝子異常肉腫と診断された．術前化学療法を行ったが，1クール目で腫瘍内出血を伴う増大を認めたため，化学療法を中止し，広範切除術とメッシ...
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| Published in | 整形外科と災害外科 Vol. 72; no. 1; pp. 141 - 144 |
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| Main Authors | , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
西日本整形・災害外科学会
25.03.2023
|
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0037-1033 1349-4333 |
| DOI | 10.5035/nishiseisai.72.141 |
Cover
| Abstract | 【はじめに】近年，ユーイング様肉腫としてBCOR遺伝子異常を伴うBCOR遺伝子異常肉腫が新たな疾患概念として提唱されている．今回，腹壁発生のBCOR遺伝子異常肉腫の1例を経験したので報告する．【症例】症例は27歳，男性．2ヵ月前から左側腹部に腫瘤を認め，徐々に増大したため，近医を受診した．MRIで内腹斜筋内に軟部腫瘍を認め，T1強調像で低信号，T2強調像およびSTIR像で高信号を呈し，腫瘍辺縁はガドリニウムで造影効果を示し，内部壊死が疑われた．切開生検でBCOR遺伝子異常肉腫と診断された．術前化学療法を行ったが，1クール目で腫瘍内出血を伴う増大を認めたため，化学療法を中止し，広範切除術とメッシュを用いて腹壁再建術を行った．術後化学療法を行ったが，COVID-19感染・CVポート感染のため，術後化学療法は継続困難となり，3クールで終了した．術後9ヵ月に肺転移を認め，部分切除術を行った．現在術後10ヵ月，無病生存中である． |
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| AbstractList | 【はじめに】近年，ユーイング様肉腫としてBCOR遺伝子異常を伴うBCOR遺伝子異常肉腫が新たな疾患概念として提唱されている．今回，腹壁発生のBCOR遺伝子異常肉腫の1例を経験したので報告する．【症例】症例は27歳，男性．2ヵ月前から左側腹部に腫瘤を認め，徐々に増大したため，近医を受診した．MRIで内腹斜筋内に軟部腫瘍を認め，T1強調像で低信号，T2強調像およびSTIR像で高信号を呈し，腫瘍辺縁はガドリニウムで造影効果を示し，内部壊死が疑われた．切開生検でBCOR遺伝子異常肉腫と診断された．術前化学療法を行ったが，1クール目で腫瘍内出血を伴う増大を認めたため，化学療法を中止し，広範切除術とメッシュを用いて腹壁再建術を行った．術後化学療法を行ったが，COVID-19感染・CVポート感染のため，術後化学療法は継続困難となり，3クールで終了した．術後9ヵ月に肺転移を認め，部分切除術を行った．現在術後10ヵ月，無病生存中である． 【はじめに】近年, ユーイング様肉腫としてBCOR遺伝子異常を伴うBCOR遺伝子異常肉腫が新たな疾患概念として提唱されている. 今回, 腹壁発生のBCOR遺伝子異常肉腫の1例を経験したので報告する. 【症例】症例は27歳, 男性. 2ヵ月前から左側腹部に腫瘤を認め, 徐々に増大したため, 近医を受診した. MRIで内腹斜筋内に軟部腫瘍を認め, T1強調像で低信号, T2強調像およびSTIR像で高信号を呈し, 腫瘍辺縁はガドリニウムで造影効果を示し, 内部壊死が疑われた. 切開生検でBCOR遺伝子異常肉腫と診断された. 術前化学療法を行ったが, 1クール目で腫瘍内出血を伴う増大を認めたため, 化学療法を中止し, 広範切除術とメッシュを用いて腹壁再建術を行った. 術後化学療法を行ったが, COVID-19感染・CVポート感染のため, 術後化学療法は継続困難となり, 3クールで終了した. 術後9ヵ月に肺転移を認め, 部分切除術を行った. 現在術後10ヵ月, 無病生存中である. |
| Author | 當銘, 保則 大城, 裕理 西田, 康太郎 津覇, 雄一 熱海, 恵理子 水田, 康平 |
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| PublicationTitle | 整形外科と災害外科 |
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| Publisher | 西日本整形・災害外科学会 |
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| References | 4) Peters, L. T., et al.: BCOR-CCNB3 fusions are frequent in undifferentiated sarcomas of male children.Mod. Pathol., 28(4): 575-586, 2015. 3) Kao, C. Y., et al.: BCOR overexpression is a highly sensitive marker in round cell sarcomas with BCOR genetic abnormalities. Am. J. Surg. Pathol., 40(12): 1670-1678, 2016. 6) Womer, B. R., et al.: Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: A report from the children's oncology group. J. Clin. Oncol., 30: 4148-4154, 2012. 1) 遠藤 誠ら：ユーイング様肉腫（骨や軟部に発生する未分化小円形細胞肉腫）．日臨，79（増刊号1）：474-479, 2021. 2) Kao, C. Y., et al.: BCOR-CCNB3-fusion positive sarcomas: A clinicopathologic and molecular analysis of 36 cases with comparison to morphologic spectrum and clinical behavior of other round cell sarcomas. Am. J. Surg. Pathol., 42(5): 604-615, 2018. 5) 杉田真太郎，長谷川匡：Ewing様肉腫．病理と臨床，38(3): 237-242, 2020. 7) 吉田朗彦：ユーイング肉腫とユーイング様肉腫．日小児血がん会誌，56(2): 131-135, 2019. |
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| SourceID | medicalonline jstage |
| SourceType | Publisher |
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| SubjectTerms | BCOR ユーイング様肉腫 腹壁 |
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