神経線維腫症Ⅰ型に合併した上咽頭動静脈瘻の 1 例

症例は 17 歳男性. 神経線維腫症Ⅰ型と診断されている. 上咽頭出血を主訴に総合病院耳鼻咽喉科から当科へ紹介となった. 鼻咽喉ファイバーでは上咽頭後壁全体の発赤と赤色隆起性病変を認めた. 静脈奇形を疑い KTP レーザーによる光凝固を施行したが, 動脈性出血を認め止血は得られなかった. そのため 3D-CT アンギオグラフィーを施行したところ, 上行咽頭動脈が責任血管である動静脈瘻が疑われた. コイル塞栓術が施行され, 現在のところ再出血を認めていない. 神経線維腫症Ⅰ型は動静脈瘻や動静脈奇形, 動脈瘤などの様々な血管病変を合併することがあり, 本疾患に出血を認めた場合は動脈異常の有無を念頭...

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Published inStomato-pharyngology Vol. 30; no. 1; pp. 123 - 127
Main Authors 上田, 征吾, 原渕, 保明, 高原, 幹, 林, 達哉, 原渕, 翔平, 野村, 研一郎
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本口腔・咽頭科学会 31.03.2017
Japan Society of Stomato-pharyngology
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ISSN0917-5105
1884-4316
DOI10.14821/stomatopharyngology.30.123

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Abstract 症例は 17 歳男性. 神経線維腫症Ⅰ型と診断されている. 上咽頭出血を主訴に総合病院耳鼻咽喉科から当科へ紹介となった. 鼻咽喉ファイバーでは上咽頭後壁全体の発赤と赤色隆起性病変を認めた. 静脈奇形を疑い KTP レーザーによる光凝固を施行したが, 動脈性出血を認め止血は得られなかった. そのため 3D-CT アンギオグラフィーを施行したところ, 上行咽頭動脈が責任血管である動静脈瘻が疑われた. コイル塞栓術が施行され, 現在のところ再出血を認めていない. 神経線維腫症Ⅰ型は動静脈瘻や動静脈奇形, 動脈瘤などの様々な血管病変を合併することがあり, 本疾患に出血を認めた場合は動脈異常の有無を念頭に置いて対処することが必要であると思われた.
AbstractList Neurofibromatosis type 1 (NF1), also known as von Recklinghausen disease, is an autosomal dominant neurocutaneous disorder characterized by neurofibromas, café-au-lait spots, etc. with an incidence of 1 in approximately 3000 individuals. NF1 also affects mesodermal tissues including blood vessels, and vascular abnormalities have been reported to be complications of NF1. These include aneurysms, arteriovenous malformations, and arteriovenous fistulae. We report herein on a rare case of a nasopharyngeal arteriovenous fistula (AVF) in a patient with NF1. A 17-year old male with a known case of NF1 presented with a refractory nasopharyngeal hemorrhage. 3D-CT angiography revealed an AVF from left ascending pharyngeal artery. The AVF was successfully treated with endovascular coil embolization. Postoperatively, there has been no hemorrhage and adverse effect for 1 year.  症例は 17 歳男性. 神経線維腫症Ⅰ型と診断されている. 上咽頭出血を主訴に総合病院耳鼻咽喉科から当科へ紹介となった. 鼻咽喉ファイバーでは上咽頭後壁全体の発赤と赤色隆起性病変を認めた. 静脈奇形を疑い KTP レーザーによる光凝固を施行したが, 動脈性出血を認め止血は得られなかった. そのため 3D-CT アンギオグラフィーを施行したところ, 上行咽頭動脈が責任血管である動静脈瘻が疑われた. コイル塞栓術が施行され, 現在のところ再出血を認めていない. 神経線維腫症Ⅰ型は動静脈瘻や動静脈奇形, 動脈瘤などの様々な血管病変を合併することがあり, 本疾患に出血を認めた場合は動脈異常の有無を念頭に置いて対処することが必要であると思われた.
症例は 17 歳男性. 神経線維腫症Ⅰ型と診断されている. 上咽頭出血を主訴に総合病院耳鼻咽喉科から当科へ紹介となった. 鼻咽喉ファイバーでは上咽頭後壁全体の発赤と赤色隆起性病変を認めた. 静脈奇形を疑い KTP レーザーによる光凝固を施行したが, 動脈性出血を認め止血は得られなかった. そのため 3D-CT アンギオグラフィーを施行したところ, 上行咽頭動脈が責任血管である動静脈瘻が疑われた. コイル塞栓術が施行され, 現在のところ再出血を認めていない. 神経線維腫症Ⅰ型は動静脈瘻や動静脈奇形, 動脈瘤などの様々な血管病変を合併することがあり, 本疾患に出血を認めた場合は動脈異常の有無を念頭に置いて対処することが必要であると思われた.
症例は17歳男性. 神経線維腫症I型と診断されている. 上咽頭出血を主訴に総合病院耳鼻咽喉科から当科へ紹介となった. 鼻咽喉ファイバーでは上咽頭後壁全体の発赤と赤色隆起性病変を認めた. 静脈奇形を疑いKTPレーザーによる光凝固を施行したが, 動脈性出血を認め止血は得られなかった. そのため3D-CTアンギオグラフィーを施行したところ, 上行咽頭動脈が責任血管である動静脈瘻が疑われた. コイル塞栓術が施行され, 現在のところ再出血を認めていない. 神経線維腫症I型は動静脈瘻や動静脈奇形, 動脈瘤などの様々な血管病変を合併することがあり, 本疾患に出血を認めた場合は動脈異常の有無を念頭に置いて対処することが必要であると思われた.
Author 野村, 研一郎
原渕, 翔平
林, 達哉
上田, 征吾
高原, 幹
原渕, 保明
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Harabuchi Yasuaki
Takahara Miki
Hayashi Tatsuya
Ueda Seigo
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Copyright 2017 日本口腔・咽頭科学会
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DocumentTitleAlternate A case of nasopharyngeal arteriovenous fistula in a patient with neurofibromatosis type 1
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EISSN 1884-4316
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PublicationDecade 2010
PublicationTitle Stomato-pharyngology
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口腔・咽頭科
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PublicationYear 2017
Publisher 日本口腔・咽頭科学会
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– reference: 5) 渋谷伸一, 田中邦男, 斎藤家康, 他: 帝王切開術後頸動脈の破裂を来した一症例. 鶴岡市立荘内病院医学雑誌 1994; 5: 90-96.
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http://mol.medicalonline.jp/en/journal/download?GoodsID=ei4kouku/2017/003001/020&name=0123-0127j
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ispartofPNX 口腔・咽頭科, 2017/03/31, Vol.30(1), pp.123-127
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