強皮症診断後13年して腎クリーゼを発症し血栓性微小血管障害が考えられ血漿交換が有効であった一例

  症例は77歳，男性．13年前に前医にて強皮症と診断．4年前に間質性肺炎を指摘され，ステロイド薬，血管拡張薬を内服し，血圧は正常範囲だった．2日前より発熱・食欲不振が出現し救急受診，見当識障害を認め入院した．高血圧（214/105 mmHg），蛋白尿，高クレアチニン血症（3.6 mg/dl）を認め，強皮症腎クリーゼ（SRC）と診断した．また血小板減少（5.4×104/μl），破砕赤血球の出現，LDH高値などより血栓性微小血管障害症（TMA）の古典的5徴候を満たした．入院日よりアンギオテンシン変換酵素阻害薬，血漿交換を開始して見当識障害・血小板減少は軽快し退院した．10年以上の経過の強皮症にお...

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Published in日本臨床免疫学会会誌 Vol. 38; no. 2; pp. 116 - 120
Main Authors 神田, 英一郎, 赤澤, 政信, 野々村, 美紀, 南, 朋子
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床免疫学会 2015
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ISSN0911-4300
1349-7413
DOI10.2177/jsci.38.116

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Summary:  症例は77歳，男性．13年前に前医にて強皮症と診断．4年前に間質性肺炎を指摘され，ステロイド薬，血管拡張薬を内服し，血圧は正常範囲だった．2日前より発熱・食欲不振が出現し救急受診，見当識障害を認め入院した．高血圧（214/105 mmHg），蛋白尿，高クレアチニン血症（3.6 mg/dl）を認め，強皮症腎クリーゼ（SRC）と診断した．また血小板減少（5.4×104/μl），破砕赤血球の出現，LDH高値などより血栓性微小血管障害症（TMA）の古典的5徴候を満たした．入院日よりアンギオテンシン変換酵素阻害薬，血漿交換を開始して見当識障害・血小板減少は軽快し退院した．10年以上の経過の強皮症においてもSRC合併がありうること，TMAの合併が考えられる場合は血漿交換も含めた早期治療が必要であることを示す症例と考え報告する．
ISSN:0911-4300
1349-7413
DOI:10.2177/jsci.38.116