経気管支肺生検により診断し,良好な治療経過を得た高齢者の好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の1例
背景.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;EGPA)は,気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行する,好酸球に富む全身性の壊死性肉芽腫性炎症である.発症初期の急性期の死亡率も数%あり,早期診断・早期治療が重要である.症例.83歳男性.37℃台の発熱と喘息発作を繰り返すため,当院を受診した.左上肺野優位に両肺に浸潤影,すりガラス陰影を認めたが,他に血管炎による所見を得られず,経気管支肺生検(transbronchial lung biopsy;TBLB)により特徴的な組織所見が得られたことでEGPAの確定診断に至った...
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Published in | 気管支学 Vol. 44; no. 3; pp. 205 - 210 |
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Main Authors | , , , , , , , , , |
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Published |
特定非営利活動法人 日本呼吸器内視鏡学会
25.05.2022
日本呼吸器内視鏡学会 |
Subjects | |
Online Access | Get full text |
ISSN | 0287-2137 2186-0149 |
DOI | 10.18907/jjsre.44.3_205 |
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Abstract | 背景.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;EGPA)は,気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行する,好酸球に富む全身性の壊死性肉芽腫性炎症である.発症初期の急性期の死亡率も数%あり,早期診断・早期治療が重要である.症例.83歳男性.37℃台の発熱と喘息発作を繰り返すため,当院を受診した.左上肺野優位に両肺に浸潤影,すりガラス陰影を認めたが,他に血管炎による所見を得られず,経気管支肺生検(transbronchial lung biopsy;TBLB)により特徴的な組織所見が得られたことでEGPAの確定診断に至った.ステロイドパルス療法の効果が不十分であり,cyclophosphamideパルス療法による治療を追加し,経過は良好であった.結論.TBLBによって診断された肺限局のEGPAはまれであり,報告する.また,80歳以上の高齢者への治療内容は慎重な検討が必要である. |
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AbstractList | 「要約」-背景. 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;EGPA)は, 気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行する, 好酸球に富む全身性の壊死性肉芽腫性炎症である. 発症初期の急性期の死亡率も数%あり, 早期診断・早期治療が重要である. 症例. 83歳男性. 37℃台の発熱と喘息発作を繰り返すため, 当院を受診した. 左上肺野優位に両肺に浸潤影, すりガラス陰影を認めたが, 他に血管炎による所見を得られず, 経気管支肺生検(transbronchial lung biopsy;TBLB)により特徴的な組織所見が得られたことでEGPAの確定診断に至った. ステロイドパルス療法の効果が不十分であり, cyclophosphamideパルス療法による治療を追加し, 経過は良好であった. 結論. TBLBによって診断された肺限局のEGPAはまれであり, 報告する. また, 80歳以上の高齢者への治療内容は慎重な検討が必要である. 背景.好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis;EGPA)は,気管支喘息やアレルギー性鼻炎が先行する,好酸球に富む全身性の壊死性肉芽腫性炎症である.発症初期の急性期の死亡率も数%あり,早期診断・早期治療が重要である.症例.83歳男性.37℃台の発熱と喘息発作を繰り返すため,当院を受診した.左上肺野優位に両肺に浸潤影,すりガラス陰影を認めたが,他に血管炎による所見を得られず,経気管支肺生検(transbronchial lung biopsy;TBLB)により特徴的な組織所見が得られたことでEGPAの確定診断に至った.ステロイドパルス療法の効果が不十分であり,cyclophosphamideパルス療法による治療を追加し,経過は良好であった.結論.TBLBによって診断された肺限局のEGPAはまれであり,報告する.また,80歳以上の高齢者への治療内容は慎重な検討が必要である. |
Author | 新福, 響太 保坂, 悠介 長谷川, 司 柴田, 駿 桑野, 和善 石川, 威夫 山中, 友美絵 高坂, 直樹 小島, 彩子 山田, 真紗美 |
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References | 11. 武田憲昭, 神村盛一郎, 嶽村貞治, ほか. 難治性中耳炎症状を呈するANCA陽性症例の疫学調査と診断基準の問題点に関する検討. Otology Japan. 2014;24:760-765. 15. Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine. 2011;90:19-27. 13. Yamazaki H, Sakai R, Koike R, et al. Assessment of risks of pulmonary infection during 12 months following immunosuppressive treatment for active connective tissue diseases: a large-scale prospective cohort study. J Rheumatol. 2015;42:614-622. 1. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951;27:277-301. 3. Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum. 2013;65:270-281. 6. 橋本博史, 矢野哲郎, 小林茂人, ほか. 中小型血管炎症候群における診断基準の検討. 厚生省特定疾患難治性血管炎調査研究班1996年度報告書. 1997:148-154. 9. 馬庭 厚, 田口善夫, 種田和清, ほか. 高齢者に発症したアレルギー性肉芽腫性血管炎 (AGA) の二例. サルコイドーシス/肉芽腫性疾患. 2001;21:91-95. 8. 原 悠, 叶宗一郎, 藤倉雄二, ほか. 経気管支肺生検で血管外肉芽腫・好酸球性血管炎を認めたEosinophilic granulomatosis with polyangiitisの1例. アレルギー. 2013;62:579-584. 14. Chapman K, Holmes M, Seckl J. 11β-hydroxysteroid dehydrogenases: intracellular gate-keepers of tissue glucocorticoid action. Physiol Rev. 2013;93:1139-1206. 5. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine. 1984;63:65-81. 7. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, et al. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine. 1999;78:26-37. 12. 尾崎承一, 中林公正. ANCA関連血管炎の前向き臨床研究: JMAAV. 脈管学. 2009;49:53-61. 10. Harada M, Imokawa S, Miwa S, et al. Chronic pulmonary aspergillosis may cause eosinophilic granulomatosis with polyangiitis via allergic bronchopulmonary aspergillosis. Oxf Med Case Reports. 2019;2019:omy126. 2. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology l990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094-1100. 4. 厚生労働省. 指定難病一覧 (概要, 診断基準等・臨床調査個人票) 44 多発血管炎性肉芽腫症. https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000089937.pdf (accessed December 1, 2020). |
References_xml | – reference: 12. 尾崎承一, 中林公正. ANCA関連血管炎の前向き臨床研究: JMAAV. 脈管学. 2009;49:53-61. – reference: 13. Yamazaki H, Sakai R, Koike R, et al. Assessment of risks of pulmonary infection during 12 months following immunosuppressive treatment for active connective tissue diseases: a large-scale prospective cohort study. J Rheumatol. 2015;42:614-622. – reference: 14. Chapman K, Holmes M, Seckl J. 11β-hydroxysteroid dehydrogenases: intracellular gate-keepers of tissue glucocorticoid action. Physiol Rev. 2013;93:1139-1206. – reference: 1. Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951;27:277-301. – reference: 7. Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, et al. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine. 1999;78:26-37. – reference: 2. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of Rheumatology l990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum. 1990;33:1094-1100. – reference: 8. 原 悠, 叶宗一郎, 藤倉雄二, ほか. 経気管支肺生検で血管外肉芽腫・好酸球性血管炎を認めたEosinophilic granulomatosis with polyangiitisの1例. アレルギー. 2013;62:579-584. – reference: 9. 馬庭 厚, 田口善夫, 種田和清, ほか. 高齢者に発症したアレルギー性肉芽腫性血管炎 (AGA) の二例. サルコイドーシス/肉芽腫性疾患. 2001;21:91-95. – reference: 10. Harada M, Imokawa S, Miwa S, et al. Chronic pulmonary aspergillosis may cause eosinophilic granulomatosis with polyangiitis via allergic bronchopulmonary aspergillosis. Oxf Med Case Reports. 2019;2019:omy126. – reference: 5. Lanham JG, Elkon KB, Pusey CD, et al. Systemic vasculitis with asthma and eosinophilia: a clinical approach to the Churg-Strauss syndrome. Medicine. 1984;63:65-81. – reference: 6. 橋本博史, 矢野哲郎, 小林茂人, ほか. 中小型血管炎症候群における診断基準の検討. 厚生省特定疾患難治性血管炎調査研究班1996年度報告書. 1997:148-154. – reference: 11. 武田憲昭, 神村盛一郎, 嶽村貞治, ほか. 難治性中耳炎症状を呈するANCA陽性症例の疫学調査と診断基準の問題点に関する検討. Otology Japan. 2014;24:760-765. – reference: 3. Comarmond C, Pagnoux C, Khellaf M, et al. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss): clinical characteristics and long-term followup of the 383 patients enrolled in the French Vasculitis Study Group cohort. Arthritis Rheum. 2013;65:270-281. – reference: 15. Guillevin L, Pagnoux C, Seror R, et al. The Five-Factor Score revisited: assessment of prognoses of systemic necrotizing vasculitides based on the French Vasculitis Study Group (FVSG) cohort. Medicine. 2011;90:19-27. – reference: 4. 厚生労働省. 指定難病一覧 (概要, 診断基準等・臨床調査個人票) 44 多発血管炎性肉芽腫症. https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000089937.pdf (accessed December 1, 2020). |
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