骨巨細胞腫様の病理像を呈した遠位胆管退形成癌の1例

73才男性．肝胆道系酵素上昇精査で遠位胆管腫瘍が見つかり，ERCP下生検後膵頭十二指腸切除術が施行された．遠位胆管に径30mm大，ポリープ状，充実性腫瘍あり．病理学的に骨巨細胞腫に酷似し，紡錘形腫瘍細胞と破骨型多核巨細胞の増殖を認めた．腫瘍基部にBiliary intraepithelial neoplasia（BilIN）あり，間質浸潤性の腺癌．巨細胞腫，結節性筋膜炎，炎症性偽腫瘍，退形成癌を鑑別に挙げ検索，免疫染色でSMA，Vimentin陽性，ごく一部でAE1/3陽性，Histone3.3G34W，ALK陰性．分子生物学的にMYH6::USP6（－），KRAS：mt．なお，BilIN成分...

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Published in胆道 Vol. 37; no. 5; pp. 887 - 895
Main Authors 石井, 重登, 福村, 由紀, 齋浦, 明夫, 市田, 洋文, 八尾, 隆史, 伊佐山, 浩通, 高橋, 敦, 佐野, 勝廣
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人　日本胆道学会 31.12.2023
日本胆道学会
Subjects
巨細胞腫
破骨型多核巨細胞を伴う退形成癌
遠位胆管
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ISSN0914-0077
1883-6879
DOI10.11210/tando.37.887

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Summary:73才男性．肝胆道系酵素上昇精査で遠位胆管腫瘍が見つかり，ERCP下生検後膵頭十二指腸切除術が施行された．遠位胆管に径30mm大，ポリープ状，充実性腫瘍あり．病理学的に骨巨細胞腫に酷似し，紡錘形腫瘍細胞と破骨型多核巨細胞の増殖を認めた．腫瘍基部にBiliary intraepithelial neoplasia（BilIN）あり，間質浸潤性の腺癌．巨細胞腫，結節性筋膜炎，炎症性偽腫瘍，退形成癌を鑑別に挙げ検索，免疫染色でSMA，Vimentin陽性，ごく一部でAE1/3陽性，Histone3.3G34W，ALK陰性．分子生物学的にMYH6::USP6（－），KRAS：mt．なお，BilIN成分はKRAS：wt．以上より破骨型多核巨細胞を伴う退形成癌と診断した．本症例は，核異型・浸潤性腺癌を欠き，病理診断に苦慮した．胆道の退形成癌の報告は稀で，予後など詳細は未だ不明である．
ISSN:0914-0077
1883-6879
DOI:10.11210/tando.37.887