慢性の体位性頻脈症候群を呈し，抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体が陽性だった1例

症例は，経過8年の起立不耐を呈した39歳女性である．Head Up Tilt試験で体位性頻脈症候群（postural tachycardia syndrome，以下POTSと略記）と診断した．抗自律神経節アセチルコリン受容体（ganglionic acetylcholine receptor）抗体が強陽性であり，自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy）の治療に準じて免疫グロブリン大量療法を行ったところ，抗体価の減少とともに起立不耐が改善した．本例はPOTSの病態と治療選択肢のひろがりを考える上で貴重な症例である．...

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Published in臨床神経学 Vol. 61; no. 8; pp. 547 - 551
Main Authors 菅谷, 慶三, 高橋, 一司, 角南, 陽子, 後藤, 由也, 中根, 俊成
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2021
Subjects
体位性頻脈症候群
抗自律神経節アセチルコリン受容体抗体
自己免疫性自律神経節障害
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001598

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Summary:症例は，経過8年の起立不耐を呈した39歳女性である．Head Up Tilt試験で体位性頻脈症候群（postural tachycardia syndrome，以下POTSと略記）と診断した．抗自律神経節アセチルコリン受容体（ganglionic acetylcholine receptor）抗体が強陽性であり，自己免疫性自律神経節障害（autoimmune autonomic ganglionopathy）の治療に準じて免疫グロブリン大量療法を行ったところ，抗体価の減少とともに起立不耐が改善した．本例はPOTSの病態と治療選択肢のひろがりを考える上で貴重な症例である．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001598