芳野論文に対するEditorial Comment

マルファン症候群(MFS)は遺伝性結合組織異常による疾患のうちで最も頻度が高く, 常染色体優性遺伝を呈する. 組織学的には大動脈基部の中膜において弾性線維層の断裂, 嚢状中膜壊死, 線維化や平滑筋細胞の欠落が認められる. その結果, 大動脈基部の瘤状の拡大, 大動脈弁閉鎖不全や解離を生じ, 死亡の主な原因となる. 芳野論文に紹介された症例は, 二度の出産(正常分娩)を経験し, その後10年以上経過してから大動脈解離を発症した....

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Published inShinzo Vol. 55; no. 4; p. 465
Main Author 小宮山, 伸之
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 公益財団法人 日本心臓財団 15.04.2023
日本心臓財団・日本循環器学会
Japan Heart Foundation
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ISSN0586-4488
2186-3016
DOI10.11281/shinzo.55.465

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Summary:マルファン症候群(MFS)は遺伝性結合組織異常による疾患のうちで最も頻度が高く, 常染色体優性遺伝を呈する. 組織学的には大動脈基部の中膜において弾性線維層の断裂, 嚢状中膜壊死, 線維化や平滑筋細胞の欠落が認められる. その結果, 大動脈基部の瘤状の拡大, 大動脈弁閉鎖不全や解離を生じ, 死亡の主な原因となる. 芳野論文に紹介された症例は, 二度の出産(正常分娩)を経験し, その後10年以上経過してから大動脈解離を発症した.
ISSN:0586-4488
2186-3016
DOI:10.11281/shinzo.55.465