左室緻密化障害様の肉柱構造を呈したが, 経過中に退縮を認めた心アミロイドーシスの1例
症例は55歳女性. 既往歴に関節リウマチおよび慢性腎不全があり, 維持透析中であった. 2014年4月初旬, 心窩部痛・食欲不振を自覚し前医受診, 低左心機能を指摘され, 精査目的にて当院入院となった. 来院時の12誘導心電図で広範囲のST低下, 経胸壁心エコーでは全周性の壁運動低下 (左室駆出率=21%) と, 左室心尖部を中心とする肉柱構造を認め, 左室造影では, 左室内面の肉柱形成と深い陥凹を認めた. 以上の所見から, 左室緻密化障害が疑われたが, 心内膜心筋生検にて心筋細胞間にアミロイド沈着を認め, AA心アミロイドーシスと診断した. 関節リウマチに対してはプレドニゾロン継続とし, 心...
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| Published in | Shinzo Vol. 48; no. 4; pp. 416 - 424 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
2016
日本心臓財団・日本循環器学会 Japan Heart Foundation |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.48.416 |
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| Abstract | 症例は55歳女性. 既往歴に関節リウマチおよび慢性腎不全があり, 維持透析中であった. 2014年4月初旬, 心窩部痛・食欲不振を自覚し前医受診, 低左心機能を指摘され, 精査目的にて当院入院となった. 来院時の12誘導心電図で広範囲のST低下, 経胸壁心エコーでは全周性の壁運動低下 (左室駆出率=21%) と, 左室心尖部を中心とする肉柱構造を認め, 左室造影では, 左室内面の肉柱形成と深い陥凹を認めた. 以上の所見から, 左室緻密化障害が疑われたが, 心内膜心筋生検にて心筋細胞間にアミロイド沈着を認め, AA心アミロイドーシスと診断した. 関節リウマチに対してはプレドニゾロン継続とし, 心保護目的にβ遮断薬およびアンジオテンシン変換酵素阻害薬を開始した. 退院3カ月後の心エコーでは, 左室収縮能の改善とともに, 肉柱構造の著明な退縮を認めた. 本症例は, AA型心アミロイドーシスによる二次的な変化として, 左室緻密化障害の所見が出現していたと考えられた. 左室緻密化障害が疑われたが, 心アミロイドーシスの組織型を示し, さらに経過中に肉柱構造の退縮を認めた1例を経験したので報告する. |
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| AbstractList | 症例は55歳女性. 既往歴に関節リウマチおよび慢性腎不全があり, 維持透析中であった. 2014年4月初旬, 心窩部痛・食欲不振を自覚し前医受診, 低左心機能を指摘され, 精査目的にて当院入院となった. 来院時の12誘導心電図で広範囲のST低下, 経胸壁心エコーでは全周性の壁運動低下 (左室駆出率=21%) と, 左室心尖部を中心とする肉柱構造を認め, 左室造影では, 左室内面の肉柱形成と深い陥凹を認めた. 以上の所見から, 左室緻密化障害が疑われたが, 心内膜心筋生検にて心筋細胞間にアミロイド沈着を認め, AA心アミロイドーシスと診断した. 関節リウマチに対してはプレドニゾロン継続とし, 心保護目的にβ遮断薬およびアンジオテンシン変換酵素阻害薬を開始した. 退院3カ月後の心エコーでは, 左室収縮能の改善とともに, 肉柱構造の著明な退縮を認めた. 本症例は, AA型心アミロイドーシスによる二次的な変化として, 左室緻密化障害の所見が出現していたと考えられた. 左室緻密化障害が疑われたが, 心アミロイドーシスの組織型を示し, さらに経過中に肉柱構造の退縮を認めた1例を経験したので報告する. 《Abstract》 症例は55歳女性. 既往歴に関節リウマチおよび慢性腎不全があり, 維持透析中であった. 2014年4月初旬, 心窩部痛・食欲不振を自覚し前医受診, 低左心機能を指摘され, 精査目的にて当院入院となった. 来院時の12誘導心電図で広範囲のST低下, 経胸壁心エコーでは全周性の壁運動低下(左室駆出率=21%)と, 左室心尖部を中心とする肉柱構造を認め, 左室造影では, 左室内面の肉柱形成と深い陥凹を認めた. 以上の所見から, 左室緻密化障害が疑われたが, 心内膜心筋生検にて心筋細胞間にアミロイド沈着を認め, AA心アミロイドーシスと診断した. 関節リウマチに対してはプレドニゾロン継続とし, 心保護目的にβ遮断薬およびアンジオテンシン変換酵素阻害薬を開始した. 退院3カ月後の心エコーでは, 左室収縮能の改善とともに, 肉柱構造の著明な退縮を認めた. 本症例は, AA型心アミロイドーシスによる二次的な変化として, 左室緻密化障害の所見が出現していたと考えられた. 左室緻密化障害が疑われたが, 心アミロイドーシスの組織型を示し, さらに経過中に肉柱構造の退縮を認めた1例を経験したので報告する. |
| Author | 市川, 啓之 片山, 祐介 山田, 桂嗣 山本, 和彦 田中屋, 真智子 川本, 健治 三木, 崇史 谷本, 匡史 大塚, 寛昭 櫻木, 悟 |
| Author_FL | Miki Takashi Kawamoto Kenji Sakuragi Satoru Katayama Yusuke Otuka Hiroaki Ichikawa Keishi Yamamoto Kazuhiko Tanimoto Masafumi Tanakaya Machiko Yamada Keiji |
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| CorporateAuthor | 国立病院機構岩国医療センター 循環器内科 |
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| DOI | 10.11281/shinzo.48.416 |
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| DocumentTitle_FL | A case of cardiac amyloidosis who showed the resolution of echocardiographic features of left ventricular noncompaction |
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| References | 8) Cooper LT, Baughman KL, Feldman AM, et al : The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease : a scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology. Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2007 ; 50 : 1914-1931 11) Luckie M, Khattar RS : Resolution of echocardiographic features of left ventricular non-compaction and systolic dysfunction following treatment for heart failure. Eur J Echocardiogr 2010 ; 11 : E16 3) Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al : Left ventricular non-compaction : insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005 ; 46 : 101-105 10) Stöllberger C, Keller H, Finsterer J : Disappearance of Left Ventricular Hypertrabeculation/Noncomopaction After Biventricular Pacing in a Patient With Polyneropathy. J Caud Fail 2007 ; 13 : 211-214 1) Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, et al : Isolated non-compaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997 ; 72 : 26-31 2) Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, et al : Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular non-compaction : a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000 ; 36 : 493-500 4) Stöllberger C, Finsterer J : Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J Am Soc Echocardiogr 2004 ; 17 (1) : 91-100 6) Chin TK, Prloff JK, Williams RG, et al : Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990 ; 82 : 507-513 7) Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer J : Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction : a step towards classification as adistinct cardiomyopathy. Heart 2001 ; 86 : 666-671 9) Bennett MK, Gilotra NA, Harrington C, et al : Evaluation of the role of endomyocardial biopsy in 851 patients with unexplained heart failure from 2000-2009. Circ Heart Fail 2013 ; 6 : 676-684 5) Niemann M, Störk S, Weidemann F : Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy : An Overdiagnosed Disease. Circulation 2012 ; 126 : 240-243 |
| References_xml | – reference: 6) Chin TK, Prloff JK, Williams RG, et al : Isolated noncompaction of left ventricular myocardium. A study of eight cases. Circulation 1990 ; 82 : 507-513 – reference: 5) Niemann M, Störk S, Weidemann F : Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy : An Overdiagnosed Disease. Circulation 2012 ; 126 : 240-243 – reference: 7) Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer J : Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular noncompaction : a step towards classification as adistinct cardiomyopathy. Heart 2001 ; 86 : 666-671 – reference: 1) Ritter M, Oechslin E, Sutsch G, et al : Isolated non-compaction of the myocardium in adults. Mayo Clin Proc 1997 ; 72 : 26-31 – reference: 11) Luckie M, Khattar RS : Resolution of echocardiographic features of left ventricular non-compaction and systolic dysfunction following treatment for heart failure. Eur J Echocardiogr 2010 ; 11 : E16 – reference: 2) Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, et al : Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular non-compaction : a distinct cardiomyopathy with poor prognosis. J Am Coll Cardiol 2000 ; 36 : 493-500 – reference: 8) Cooper LT, Baughman KL, Feldman AM, et al : The role of endomyocardial biopsy in the management of cardiovascular disease : a scientific statement from the American Heart Association, the American College of Cardiology, and the European Society of Cardiology. Endorsed by the Heart Failure Society of America and the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. J Am Coll Cardiol 2007 ; 50 : 1914-1931 – reference: 3) Petersen SE, Selvanayagam JB, Wiesmann F, et al : Left ventricular non-compaction : insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005 ; 46 : 101-105 – reference: 9) Bennett MK, Gilotra NA, Harrington C, et al : Evaluation of the role of endomyocardial biopsy in 851 patients with unexplained heart failure from 2000-2009. Circ Heart Fail 2013 ; 6 : 676-684 – reference: 4) Stöllberger C, Finsterer J : Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction. J Am Soc Echocardiogr 2004 ; 17 (1) : 91-100 – reference: 10) Stöllberger C, Keller H, Finsterer J : Disappearance of Left Ventricular Hypertrabeculation/Noncomopaction After Biventricular Pacing in a Patient With Polyneropathy. J Caud Fail 2007 ; 13 : 211-214 |
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| SubjectTerms | 左室緻密化障害 心アミロイドーシス 関節リウマチ |
| Title | 左室緻密化障害様の肉柱構造を呈したが, 経過中に退縮を認めた心アミロイドーシスの1例 |
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