異所性，異時性動脈破裂を来したIV型Ehlers-Danlos症候群の1例

症例は20歳男性．兄が25歳時に解離性腹部大動脈破裂で死亡．2008年3月，呼吸苦にて当院受診．レントゲン，CT上異常所見を認めず一度帰宅したが，再度症状の増悪があり，救急外来を受診．検査中にショック状態となり，血管造影にて左鎖骨下動脈破裂を来していたため，コイル塞栓術を施行した．第22病日に退院となり，以後外来にて経過観察中であったが，2009年3月，心肺停止状態で救急搬送され，CTにて腹部大動脈破裂を認めた．蘇生処置が奏功せず，死亡した．IV型Ehlers-Danlos症候群(EDS)の血管合併症は急性発症を来し，重篤かつ致命的である．IV型EDSにつき文献的考察を加え報告する．...

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Published in日本血管外科学会雑誌 Vol. 20; no. 1; pp. 13 - 16
Main Authors 飯田, 泰功, 小櫃, 由樹生, 重松, 宏, 佐伯, 直純, 駒井, 宏好, 小泉, 信達
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 特定非営利活動法人 日本血管外科学会 25.02.2011
日本血管外科学会
Subjects
Ehlers-Danlos syndrome
IV型 Ehlers-Danlos 症候群
IV型Ehlers-Danlos症候群
Spontaneous arterial rupture
Vascular complications
動脈破裂
血管合併症
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ISSN0918-6778
1881-767X
DOI10.11401/jsvs.20.13

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Summary:症例は20歳男性．兄が25歳時に解離性腹部大動脈破裂で死亡．2008年3月，呼吸苦にて当院受診．レントゲン，CT上異常所見を認めず一度帰宅したが，再度症状の増悪があり，救急外来を受診．検査中にショック状態となり，血管造影にて左鎖骨下動脈破裂を来していたため，コイル塞栓術を施行した．第22病日に退院となり，以後外来にて経過観察中であったが，2009年3月，心肺停止状態で救急搬送され，CTにて腹部大動脈破裂を認めた．蘇生処置が奏功せず，死亡した．IV型Ehlers-Danlos症候群(EDS)の血管合併症は急性発症を来し，重篤かつ致命的である．IV型EDSにつき文献的考察を加え報告する．
ISSN:0918-6778
1881-767X
DOI:10.11401/jsvs.20.13