生体肝腎移植後に二次生体腎移植術を施行した原発性過蓚酸尿症の1例

「I. はじめに」原発性過蓚酸尿症(primary hyperoxaluria type1:PH1)は, 肝臓で産生されるアラニン-グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼ(AGT)の欠損により生じる常染色体劣性の遺伝形式をとる疾患である. 発生頻度は12万人に1人といわれており, 本邦においても1962年から2003年までに59例しか報告されていないきわめてまれな疾患である. 病態の本質は過剰に産生された蓚酸の全身への沈着により多臓器障害を来すことで, 中でも繰り返す尿路結石による腎石灰化は高率に合併し, 多くの症例は末期腎不全に至る. 根本的治療法は欠損酵素を補充するための肝移植であるが,...

Full description

Saved in:
Bibliographic Details
Published inJapanese Journal of Transplantation Vol. 51; no. 6; pp. 482 - 485
Main Authors 正木, 紀行, 村上, 徹, 渕之上, 昌平, 中島, 一朗, 岩藤, 和広, 小川, 勇一, 甲斐, 耕太郎, 小山, 一郎, 蜂須賀, 健, 三宮, 彰仁, 北島, 久視子, 近藤, 晃, 三木, 克幸
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 一般社団法人 日本移植学会 2016
日本移植学会
The Japan Society for Transplantation
Subjects
liver kidney transplantation
living donor
second kidney transplantation
Online AccessGet full text
ISSN0578-7947
2188-0034
DOI10.11386/jst.51.6_482

Cover

Abstract 「I. はじめに」原発性過蓚酸尿症(primary hyperoxaluria type1:PH1)は, 肝臓で産生されるアラニン-グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼ(AGT)の欠損により生じる常染色体劣性の遺伝形式をとる疾患である. 発生頻度は12万人に1人といわれており, 本邦においても1962年から2003年までに59例しか報告されていないきわめてまれな疾患である. 病態の本質は過剰に産生された蓚酸の全身への沈着により多臓器障害を来すことで, 中でも繰り返す尿路結石による腎石灰化は高率に合併し, 多くの症例は末期腎不全に至る. 根本的治療法は欠損酵素を補充するための肝移植であるが, 不可逆性の末期腎不全を合併している場合には併せて腎移植も必要となる. 世界的に広く行われている肝腎複合移植は脳死ドナーからの2臓器同時移植が主流であり, 生体ドナーによる肝腎複合移植の報告は2013年までに10例しか報告されていない.
AbstractList Although the number of simultaneous liver and kidney transplantations from cadaveric donors has been increasing in Europe and the United States, removing organs from living donors for sequential liver and kidney transplantations (SeqLKT) is still rare. We present our experience using living-donor organs for not only the first SeqLKT but also a second kidney transplantation (KT). The patient is a 20-year-old woman with primary hyperoxaluria type1. When she was fifteen months old, SeqLKT was performed be removal from her father. Unfortunately, the renal graft loss was caused by chronic antibody-mediated rejection. Subsequently, a second KT was performed by removal from her mother. We believe this is a very rare case and a valuable experience considering the present situation of severe organ shortage.
「I. はじめに」原発性過蓚酸尿症(primary hyperoxaluria type1:PH1)は, 肝臓で産生されるアラニン-グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼ(AGT)の欠損により生じる常染色体劣性の遺伝形式をとる疾患である. 発生頻度は12万人に1人といわれており, 本邦においても1962年から2003年までに59例しか報告されていないきわめてまれな疾患である. 病態の本質は過剰に産生された蓚酸の全身への沈着により多臓器障害を来すことで, 中でも繰り返す尿路結石による腎石灰化は高率に合併し, 多くの症例は末期腎不全に至る. 根本的治療法は欠損酵素を補充するための肝移植であるが, 不可逆性の末期腎不全を合併している場合には併せて腎移植も必要となる. 世界的に広く行われている肝腎複合移植は脳死ドナーからの2臓器同時移植が主流であり, 生体ドナーによる肝腎複合移植の報告は2013年までに10例しか報告されていない.
Author 三宮, 彰仁
正木, 紀行
三木, 克幸
渕之上, 昌平
甲斐, 耕太郎
村上, 徹
蜂須賀, 健
中島, 一朗
北島, 久視子
岩藤, 和広
近藤, 晃
小川, 勇一
小山, 一郎
Author_FL HACHISUKA Takeshi
KONDO Akira
KOYAMA Ichiro
NAKAJIMA Ichiro
FUCHINOUE Shohei
MASAKI Noriyuki
MIKI Katsuyuki
SANNOMIYA Akihito
KAI Kotaro
MURAKAMI Toru
IWADOH Kazuhiro
OGAWA Yuichi
KITAJIMA Kumiko
Author_FL_xml – sequence: 1
  fullname: KONDO Akira
– sequence: 2
  fullname: KITAJIMA Kumiko
– sequence: 3
  fullname: MASAKI Noriyuki
– sequence: 4
  fullname: HACHISUKA Takeshi
– sequence: 5
  fullname: MIKI Katsuyuki
– sequence: 6
  fullname: OGAWA Yuichi
– sequence: 7
  fullname: IWADOH Kazuhiro
– sequence: 8
  fullname: KAI Kotaro
– sequence: 9
  fullname: SANNOMIYA Akihito
– sequence: 10
  fullname: MURAKAMI Toru
– sequence: 11
  fullname: KOYAMA Ichiro
– sequence: 12
  fullname: NAKAJIMA Ichiro
– sequence: 13
  fullname: FUCHINOUE Shohei
Author_xml – sequence: 1
  fullname: 正木, 紀行
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 村上, 徹
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 渕之上, 昌平
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 中島, 一朗
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 岩藤, 和広
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 小川, 勇一
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 甲斐, 耕太郎
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 小山, 一郎
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 蜂須賀, 健
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 三宮, 彰仁
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 北島, 久視子
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 近藤, 晃
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
– sequence: 1
  fullname: 三木, 克幸
  organization: 東京女子医科大学腎臓外科
BackLink https://cir.nii.ac.jp/crid/1390001205510509440$$DView record in CiNii
BookMark eNo1UEtLI0EYbETB-Dj6D7xO_Po1033wIOILBC_u1abTM2rHcSIz8eDNCOJBzcGIYQUJASGHXZY9Li7qj8lr_Bd2iF6q4Kv6iqJm0GRSSSKEFjAUMabCXypn1SLHRV8xQSZQgWAhPADKJlEBeCC8QLJgGs1nmS0BEOF0oAW0N7xv9V4b-cVTflkfdv4Pnm_7bzfd2q_ey83gd_tL_ZbydqN7cTd4eM3bztPs1lr9emv482Vw3vmo1fPG48flv_7f92Hzqlv7g3tv13Noal_HWTT_xbPox_ra7uqmt72zsbW6su2ViWTgER1BCWuhpaHcF5EIWGgwEE2F1oSHTpWuNQ2okFwwo0MCzJQ0k4RKXgrpLFoc5ybWKmNHiKkEAEyAcwwcJGPgbBtj23EUWqPjShLbJFLlymmauHrKxMJmlaNIEcC-AnCfjjAocKOOgJNACia5S1oeJ7nZ9UGkTlJ7rNMzpdOqNbGLzKqKY-WPYPT7fTeHOlVlTT8BOa6h-w
ContentType Journal Article
Copyright 2016 一般社団法人 日本移植学会
Copyright_xml – notice: 2016 一般社団法人 日本移植学会
CorporateAuthor 東京女子医科大学腎臓外科
CorporateAuthor_xml – name: 東京女子医科大学腎臓外科
DBID RYH
DOI 10.11386/jst.51.6_482
DatabaseName CiNii Complete
DatabaseTitleList

DeliveryMethod fulltext_linktorsrc
DocumentTitleAlternate Second kidney transplantation after living-related liver and kidney transplantation for primary hyperoxaluria type 1: a case report
DocumentTitle_FL Second kidney transplantation after living-related liver and kidney transplantation for primary hyperoxaluria type 1: a case report
EISSN 2188-0034
EndPage 485
ExternalDocumentID 130006943098
cl8isoke_2016_005106_010_0482_04852798495
article_jst_51_6_51_482_article_char_ja
GroupedDBID 5GY
ALMA_UNASSIGNED_HOLDINGS
JSF
KQ8
MOJWN
OK1
RJT
RYH
ID FETCH-LOGICAL-j2940-2ae0b1a8a9c3568e874dc102a38aa25de0b9b0037389584cad204cba492395bd3
ISSN 0578-7947
IngestDate Fri Jun 27 00:16:53 EDT 2025
Thu Jul 10 16:11:22 EDT 2025
Wed Sep 03 06:29:53 EDT 2025
IsDoiOpenAccess true
IsOpenAccess true
IsPeerReviewed true
IsScholarly true
Issue 6
Language Japanese
License https://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/deed.ja
LinkModel OpenURL
MergedId FETCHMERGED-LOGICAL-j2940-2ae0b1a8a9c3568e874dc102a38aa25de0b9b0037389584cad204cba492395bd3
OpenAccessLink https://www.jstage.jst.go.jp/article/jst/51/6/51_482/_article/-char/ja
PageCount 4
ParticipantIDs nii_cinii_1390001205510509440
medicalonline_journals_cl8isoke_2016_005106_010_0482_04852798495
jstage_primary_article_jst_51_6_51_482_article_char_ja
PublicationCentury 2000
PublicationDate 2016
PublicationDateYYYYMMDD 2016-01-01
PublicationDate_xml – year: 2016
  text: 2016
PublicationDecade 2010
PublicationTitle Japanese Journal of Transplantation
PublicationTitleAlternate 移植
PublicationTitle_FL Japanese Journal of Transplantation
移植
PublicationYear 2016
Publisher 一般社団法人 日本移植学会
日本移植学会
The Japan Society for Transplantation
Publisher_xml – name: 一般社団法人 日本移植学会
– name: 日本移植学会
– name: The Japan Society for Transplantation
References 8) O'Leary JG, Gebel HM, Ruiz R, et al. Class II alloantibody and mortality in simultaneous liver-kidney transplantation. Am J Transplant 2013; 13: 954-960.
6) 小川由英. 尿路結石の基礎と臨床: シュウ酸と付き合って20年. 琉球医学会誌. 2001; 20: 107-115.
1) Compagnon P, Metzler P, Samuel D, et al. Long-term results of combined liver-kidney transplantation for primary hyperoxaluria type 1: the French experience. Liver Transpl 2014; 20: 1475-1485.
4) OPTN/UNOS Kidney Transplantation Committee. Simultaneous liver kidney (SLK) allocation policy. http://optn.transplant.hrsa.gov/media/1192/0815-12_slk_allocation.pdf
2) Takayama T, Nagata M, Ichiyama A, et al. Primary hyperoxaluria type 1 in Japan. Am J Nephrol 2005; 25: 297-302.
5) 福澤健治, 宗　正敏. 広がりつつあるサプリメントを理解する―腎不全患者に活用するために［各論］15. ビタミンC. 臨牀透析 2008; 24: 1782-1784.
7) Salyer WR, Keren D. Oxalosis as a complication of chronic renal failure. Kidney Int 1973; 4: 61-66.
3) Mor E, Nesher E, Ben-Ari Z, et al. Sequential liver and kidney transplantation from a single living donor in two young adults with primary hyperoxaluria type1. Liver transpl 2013; 19: 646-648.
References_xml – reference: 3) Mor E, Nesher E, Ben-Ari Z, et al. Sequential liver and kidney transplantation from a single living donor in two young adults with primary hyperoxaluria type1. Liver transpl 2013; 19: 646-648.
– reference: 1) Compagnon P, Metzler P, Samuel D, et al. Long-term results of combined liver-kidney transplantation for primary hyperoxaluria type 1: the French experience. Liver Transpl 2014; 20: 1475-1485.
– reference: 8) O'Leary JG, Gebel HM, Ruiz R, et al. Class II alloantibody and mortality in simultaneous liver-kidney transplantation. Am J Transplant 2013; 13: 954-960.
– reference: 2) Takayama T, Nagata M, Ichiyama A, et al. Primary hyperoxaluria type 1 in Japan. Am J Nephrol 2005; 25: 297-302.
– reference: 6) 小川由英. 尿路結石の基礎と臨床: シュウ酸と付き合って20年. 琉球医学会誌. 2001; 20: 107-115.
– reference: 7) Salyer WR, Keren D. Oxalosis as a complication of chronic renal failure. Kidney Int 1973; 4: 61-66.
– reference: 4) OPTN/UNOS Kidney Transplantation Committee. Simultaneous liver kidney (SLK) allocation policy. http://optn.transplant.hrsa.gov/media/1192/0815-12_slk_allocation.pdf
– reference: 5) 福澤健治, 宗　正敏. 広がりつつあるサプリメントを理解する―腎不全患者に活用するために［各論］15. ビタミンC. 臨牀透析 2008; 24: 1782-1784.
SSID ssib002821803
ssib058493041
ssib000872161
ssib005879657
ssj0001032185
Score 2.044844
Snippet 「I. はじめに」原発性過蓚酸尿症(primary hyperoxaluria type1:PH1)は, 肝臓で産生されるアラニン-グリオキシル酸アミノトランスフェラーゼ(AGT)の欠損により生じる常染色...
Although the number of simultaneous liver and kidney transplantations from cadaveric donors has been increasing in Europe and the United States, removing...
SourceID nii
medicalonline
jstage
SourceType Publisher
StartPage 482
SubjectTerms liver kidney transplantation
living donor
second kidney transplantation
Title 生体肝腎移植後に二次生体腎移植術を施行した原発性過蓚酸尿症の1例
URI https://www.jstage.jst.go.jp/article/jst/51/6/51_482/_article/-char/ja
http://mol.medicalonline.jp/en/journal/download?GoodsID=cl8isoke/2016/005106/010&name=0482-0485j
https://cir.nii.ac.jp/crid/1390001205510509440
Volume 51
hasFullText 1
inHoldings 1
isFullTextHit
isPrint
ispartofPNX 移植, 2016/12/10, Vol.51(6), pp.482-485
journalDatabaseRights – providerCode: PRVAFT
  databaseName: Open Access Digital Library
  customDbUrl:
  eissn: 2188-0034
  dateEnd: 99991231
  omitProxy: true
  ssIdentifier: ssj0001032185
  issn: 0578-7947
  databaseCode: KQ8
  dateStart: 20130101
  isFulltext: true
  titleUrlDefault: http://grweb.coalliance.org/oadl/oadl.html
  providerName: Colorado Alliance of Research Libraries
link http://utb.summon.serialssolutions.com/2.0.0/link/0/eLvHCXMwpV1Pa9RAFB_aehFEFBWrVnpwjqlJZiaZuZlsU4qgILTQkyHJZmFX3YrdXjy5heLB2oMVi4KUgtCDoh6l0vphtt3dfgvfmyRtSluo9jKbnXl_fjMvmXkzk3kh5I4dMxiWE9dw3EQaXNVqhoSBwTCrqct4VAOPAdchHzx0Jqf5_RkxMzD4o_TW0nwrHkteHnuu5H-sCnlgVzwl-w-W3RcKGXAN9oUULAzpqWxMA5cqTtUEDTj1x6liNJBU2lSN6wtBZYA0nkt9nwYO9cBzhCJB_YDKCg0YOJLU8zW7p3OApkI96wTJJwmUyII0TGu3sUg5yJgV7etSbnExgTBAGl6ALoUAgEuaKDxQSIO6JIpVns4B2FKDN6mfcblUFgK9wNJYoWJ-2eM-Cre4x1A4yFGW1uJiIcIGReyARCB2RA1qGfUdrUNjwZrpWkKRBy1kHjA5mOExLQ5aUyIGn2PdiuYoYwASaDSooGdSKTUqpmmFrpcoL8xkJ0b1Q6SlA2pRqKkcb2qEksGGiniljh96UQP6Sbc8SuVheetHhhyefbwp91549gGkowMj0xt1jbnWmLDGnHCf61Cs8eSprM_NPklDrE-oO2z4gXki9PM2JsJ2lYQ59SA5Z-MCGL4F8ajsz2MsqEMHoy1Z2uYX0lWlbXZwfhUzc39cL4qaDBj0a8dFGxRxcQH_3TJ68Bjhrw6MceFZtqeZxZYBJ7FZr5ecxKlL5GI-uxv1skf1MhloRFfI4977tZ2tlf7C5_7icm_jd_fL293tpU77687mUvfbel5aFPXXVzoL77oftvrrQLPaaa_tLq_1Pm52X23stZf7K5_2Fn_t_vzTW33daX-3drbfXCXTE8FUZdLIP2tiNGzFTcOOUjO2IhmphAlHptLl1QT8_IjJKLJFFUoxUCmGHFPQQklUtU2exBGGUlQirrJrZKg520yvk1EWxRy8FUfxmsVjM4oYUKQ2Yyl4LWDCYeJkjRQ-z2LXhHlfFUJ2KKzQwQRtW-TjWc-wEQ2Te4caNcx7vbnw1LfIMBkBO4RJHVOYZ-o1b1PghM5UnJs3zq7iJjmPJNmK6C0y1Hoxn47AHKEV39b35V9mBuFa
linkProvider Colorado Alliance of Research Libraries
openUrl ctx_ver=Z39.88-2004&ctx_enc=info%3Aofi%2Fenc%3AUTF-8&rfr_id=info%3Asid%2Fsummon.serialssolutions.com&rft_val_fmt=info%3Aofi%2Ffmt%3Akev%3Amtx%3Ajournal&rft.genre=article&rft.atitle=%E7%94%9F%E4%BD%93%E8%82%9D%E8%85%8E%E7%A7%BB%E6%A4%8D%E5%BE%8C%E3%81%AB%E4%BA%8C%E6%AC%A1%E7%94%9F%E4%BD%93%E8%85%8E%E7%A7%BB%E6%A4%8D%E8%A1%93%E3%82%92%E6%96%BD%E8%A1%8C%E3%81%97%E3%81%9F%E5%8E%9F%E7%99%BA%E6%80%A7%E9%81%8E%E8%93%9A%E9%85%B8%E5%B0%BF%E7%97%87%E3%81%AE1%E4%BE%8B&rft.jtitle=%E7%A7%BB%E6%A4%8D&rft.au=%E8%BF%91%E8%97%A4%E6%99%83&rft.au=%E5%8C%97%E5%B3%B6%E4%B9%85%E8%A6%96%E5%AD%90&rft.au=%E6%AD%A3%E6%9C%A8%E7%B4%80%E8%A1%8C&rft.au=%E8%9C%82%E9%A0%88%E8%B3%80%E5%81%A5&rft.date=2016&rft.pub=%E6%97%A5%E6%9C%AC%E7%A7%BB%E6%A4%8D%E5%AD%A6%E4%BC%9A&rft.issn=0578-7947&rft.volume=51&rft.issue=6&rft.spage=482&rft.epage=485&rft_id=info:doi/10.11386%2Fjst.51.6_482&rft.externalDocID=cl8isoke_2016_005106_010_0482_04852798495
thumbnail_l http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/lc.gif&issn=0578-7947&client=summon
thumbnail_m http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/mc.gif&issn=0578-7947&client=summon
thumbnail_s http://covers-cdn.summon.serialssolutions.com/index.aspx?isbn=/sc.gif&issn=0578-7947&client=summon