実臨床に即したポリポーシス病期診断基準案

「I. はじめに」家族性大腸腺腫症(familiar adenomatous polyposis: FAP)は, APC遺伝子の生殖細胞系列変異を原因とし, 大腸の多発性腺腫を主徴とする常染色体優性遺伝形式を示す症候群である. 浸透率はほぼ100%と考えられており, 大腸癌を発生するのは, 40歳代でほぼ50%, 60歳ころにはほぼ100%に達すると考えられている1). そのため, 治療法として, 大腸癌が発生する前に大腸切除を行う, いわゆる予防的大腸切除術が標準治療とされる. 大腸全摘術+回腸嚢肛門吻合あるいは大腸全摘術+回腸嚢肛門管吻合が標準術式である2, 3). この術式の特徴は, 大...

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Published in家族性腫瘍 Vol. 13; no. 1; pp. 7 - 9
Main Authors 山野, 智基, 小林, 政義, 野田, 雅史, 濱中, 美衣, 久野, 隆史, 塚本, 潔, 松原, 長秀, 田村, 和朗, 冨田, 尚裕, 山岸, 大介
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本家族性腫瘍学会 2013
一般社団法人日本遺伝性腫瘍学会
The Japanese Society for Hereditary Tumors
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ISSN1346-1052
2189-6674
DOI10.18976/jsft.13.1_7

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Abstract 「I. はじめに」家族性大腸腺腫症(familiar adenomatous polyposis: FAP)は, APC遺伝子の生殖細胞系列変異を原因とし, 大腸の多発性腺腫を主徴とする常染色体優性遺伝形式を示す症候群である. 浸透率はほぼ100%と考えられており, 大腸癌を発生するのは, 40歳代でほぼ50%, 60歳ころにはほぼ100%に達すると考えられている1). そのため, 治療法として, 大腸癌が発生する前に大腸切除を行う, いわゆる予防的大腸切除術が標準治療とされる. 大腸全摘術+回腸嚢肛門吻合あるいは大腸全摘術+回腸嚢肛門管吻合が標準術式である2, 3). この術式の特徴は, 大腸粘膜を完全に(回腸嚢肛門吻合)あるいはほぼ完全に(回腸嚢肛門管吻合)切除されるために, 大腸癌は予防される. これら術式は, 自然肛門機能を温存する術式であるが排便機能は不安定であり, 術直後は排便数回数も頻回で日に10回以上にも及び, 漏便等の肛門機能障害がみられることもある.
AbstractList Polyposis staging system is a need to develop a consensus regarding categories of increasing polyposis severity because in advance to the ultimate surgical intervention （total colectomy） we already have or will have a choice of variety of interventions such as endoscopic and chemopreventive interventions. A given category of adenomatosis severity should carry with it a corresponding intervention, so as the aggressiveness of intervention increasing as stage increases. The “clinically significant” should only be considered as an improvement in stage or delay in worsening of stage. This is a preliminary polyposis staging system under preparing by the International Society of Hereditary Gastrointestinal Tumors （InSiGHT）. It is hoped that this would enable a gradual move toward adoption of standardized, evidence-based approaches to polyposis staging and treatment.
「I. はじめに」家族性大腸腺腫症(familiar adenomatous polyposis: FAP)は, APC遺伝子の生殖細胞系列変異を原因とし, 大腸の多発性腺腫を主徴とする常染色体優性遺伝形式を示す症候群である. 浸透率はほぼ100%と考えられており, 大腸癌を発生するのは, 40歳代でほぼ50%, 60歳ころにはほぼ100%に達すると考えられている1). そのため, 治療法として, 大腸癌が発生する前に大腸切除を行う, いわゆる予防的大腸切除術が標準治療とされる. 大腸全摘術+回腸嚢肛門吻合あるいは大腸全摘術+回腸嚢肛門管吻合が標準術式である2, 3). この術式の特徴は, 大腸粘膜を完全に(回腸嚢肛門吻合)あるいはほぼ完全に(回腸嚢肛門管吻合)切除されるために, 大腸癌は予防される. これら術式は, 自然肛門機能を温存する術式であるが排便機能は不安定であり, 術直後は排便数回数も頻回で日に10回以上にも及び, 漏便等の肛門機能障害がみられることもある.
Author 山岸, 大介
小林, 政義
濱中, 美衣
塚本, 潔
野田, 雅史
田村, 和朗
久野, 隆史
山野, 智基
冨田, 尚裕
松原, 長秀
Author_FL Hamanaka Mie
Tomita Naohiro
Kobayashi Masayoshi
Matsubara Nagahide
Yamano Tomoki
Kuno Takashi
Tamura Kazuo
Noda Masahumi
Yamagishi Daisuke
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Copyright 2013 The Japanese Society for Familial Tumors
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近畿大学工学部近畿大学理工学部生命科学科
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DocumentTitleAlternate Proposal a Polyposis Staging System to Meet the Adoption of Standardized, Evidence-Based Treatment
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EISSN 2189-6674
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JOURNAL OF FAMILIAL TUMORS
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References 2）Vasen HF, van Duijvendijk P, Buskens E, et al. : Decision analysis in the surgical treatment of patients with familial adenomatous polyposis: a Dutch-Scandinavian collaborative study including 659 patients. Gut 2001; 49 : 231–235.
6）Gill S, Sinicrope FA : Colorectal cancer prevention: is an ounce of prevention worth a pound of cure? Semin Oncol 2005; 32（1）: 24-34.
5）Steinbach G, Lynch PM, Phillips RK, et al. : The effect of celecoxib, a cyclooxygenase-2 inhibitor, in familial adenomatous polyposis. N Engl J Med 2000; 342 : 1946–1952.
3）Kartheuser A, Stangherlin P, Brandt D, et al. : Restorative proctocolectomy and ileal pouch-anal anastomosis for familial adenomatous polyposis revisited. Fam Cancer 2006; 5 : 241-260; discussion 61–62.
4）Parc Y, Piquard A, Dozois RR, et al. : Long-term outcome of familial adenomatous polyposis patients after restorative coloproctectomy. Ann Surg 2004; 239 : 378–382.
8）Burn J, Bishop DT, Chapman PD, et al. : A randomized placebo-controlled prevention trial of aspirin and/or resistant starch in young people with familial adenomatous polyposis. Cancer Prev Res （Phila） 2011; 4 : 655–665.
1）Iwama T, Tamura K, Morita T, et al. : A clinical overview of familial adenomatous polyposis derived from the database of the Polyposis Registry of Japan. Int J Clin Oncol 2004; 9 : 308–316.
7）Fujimura T, Ohta T, Oyama K, et al. : Role of cyclooxygenase-2 in the carcinogenesis of gastrointestinal tract cancers: a review and report of personal experience. World J Gastroenterol 2006; 12 : 1336–1345.
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– reference: 5）Steinbach G, Lynch PM, Phillips RK, et al. : The effect of celecoxib, a cyclooxygenase-2 inhibitor, in familial adenomatous polyposis. N Engl J Med 2000; 342 : 1946–1952.
– reference: 3）Kartheuser A, Stangherlin P, Brandt D, et al. : Restorative proctocolectomy and ileal pouch-anal anastomosis for familial adenomatous polyposis revisited. Fam Cancer 2006; 5 : 241-260; discussion 61–62.
– reference: 2）Vasen HF, van Duijvendijk P, Buskens E, et al. : Decision analysis in the surgical treatment of patients with familial adenomatous polyposis: a Dutch-Scandinavian collaborative study including 659 patients. Gut 2001; 49 : 231–235.
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