P8-009　心筋障害を併発しリツキシマブが著効したTAFRO症候群の1例

  TAFRO症候群は，血小板減少，胸腹水，発熱，骨髄線維化，肝脾腫を特徴とした症候群で，Castleman病（CD）の多中心性非IPL（idiopathic plasmacytic lymphadenopathy）型の一亜系と考えられており，急速な進行をきたす予後不良の病態である．日本からの報告がほとんどで，非常に希少な疾患である．我々は，TAFROの5徴に加えて心筋障害を併発した1例を経験した．症例は48歳男性．発熱，呼吸苦，胸腹水，全身浮腫，低アルブミン血症，重度血小板減少，貧血，腎不全，蛋白尿を認め，入院した．培養検査を繰り返すも陰性で，CT検査で全身に多発性リンパ節腫脹を認め，鼠径リ...

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Published in日本臨床免疫学会会誌 Vol. 38; no. 4; p. 373a
Main Authors 大村, 浩一郎, 井村, 嘉孝, 三森, 経世, 平松, 澄恵, 吉藤, 元, 湯川, 尚一郎, 辻, 英輝, 村上, 孝作
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本臨床免疫学会 2015
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ISSN0911-4300
1349-7413
DOI10.2177/jsci.38.373a

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Summary:  TAFRO症候群は，血小板減少，胸腹水，発熱，骨髄線維化，肝脾腫を特徴とした症候群で，Castleman病（CD）の多中心性非IPL（idiopathic plasmacytic lymphadenopathy）型の一亜系と考えられており，急速な進行をきたす予後不良の病態である．日本からの報告がほとんどで，非常に希少な疾患である．我々は，TAFROの5徴に加えて心筋障害を併発した1例を経験した．症例は48歳男性．発熱，呼吸苦，胸腹水，全身浮腫，低アルブミン血症，重度血小板減少，貧血，腎不全，蛋白尿を認め，入院した．培養検査を繰り返すも陰性で，CT検査で全身に多発性リンパ節腫脹を認め，鼠径リンパ節生検でCDの形質細胞型に合致する所見を呈し，TAFRO症候群と診断した．第10病日には心筋障害による心不全をきたし，無尿となった．ステロイドパルス療法，トシリズマブ，免疫グロブリン大量療法，血漿交換などを施行するも改善はみられず，輸血と透析を繰り返しつつ病態は悪化した．そこで，第34病日よりリツキシマブ（600mg × 4回）を投与したところ急速に病状が改善し その1か月後には透析から離脱し，血小板数と心機能も正常化した．心筋障害を伴うTAFRO症候群の報告は初であり，リツキシマブの有効性を証明した貴重な症例と考えられる．
ISSN:0911-4300
1349-7413
DOI:10.2177/jsci.38.373a