経過中に中枢性無呼吸を呈したクロイツフェルト・ヤコブ病の1例

症例は77歳の女性である．めまい，構音障害で発症し，その後失調，見当識障害が出現し入院した．頭部MRI拡散強調像で，両側大脳皮質，被殻，尾状核に高信号病変をみとめ，髄液ではNSE，14-3-3蛋白，タウ蛋白が上昇し，脳波ではPSDをみとめた．プリオン蛋白遺伝子に特異的変異をみとめず，孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）と診断した．発症2ヵ月後にCheyne-Stokes呼吸（CSR）が出現し，およそ5ヵ月間持続した後，ミオクローヌス，PSDの減少と共に消失した．CSRは，まれながらもCJDの呼吸器合併症として留意すべき症状である．...

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Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 53; no. 8; pp. 642 - 645
Main Authors 髙, 紀信, 小林, 史和, 長坂, 高村, 山城, 亘央, 新藤, 和雅, 瀧山, 嘉久
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 01.08.2013
Subjects
クロイツフェルト・ヤコブ病
チェーンストークス呼吸
ポリソムノグラフィー
無呼吸
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.53.642

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Summary:症例は77歳の女性である．めまい，構音障害で発症し，その後失調，見当識障害が出現し入院した．頭部MRI拡散強調像で，両側大脳皮質，被殻，尾状核に高信号病変をみとめ，髄液ではNSE，14-3-3蛋白，タウ蛋白が上昇し，脳波ではPSDをみとめた．プリオン蛋白遺伝子に特異的変異をみとめず，孤発性Creutzfeldt-Jakob病（CJD）と診断した．発症2ヵ月後にCheyne-Stokes呼吸（CSR）が出現し，およそ5ヵ月間持続した後，ミオクローヌス，PSDの減少と共に消失した．CSRは，まれながらもCJDの呼吸器合併症として留意すべき症状である．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.53.642