下垂体炎，および頭蓋，脊髄肥厚性硬膜炎を呈したIgG4関連疾患

症例は32歳の女性である．頭痛，視力低下で発症し，尿崩症，球後視神経炎，四肢腱反射亢進と軽度筋力低下を呈し，血清IgG4上昇，髄液細胞数軽度増多と蛋白増加をみとめ，中枢性IgG4関連疾患と診断した．頭部と脊髄造影MRIにて下垂体炎，および頭蓋，頸椎，腰椎と仙椎レベルの肥厚性硬膜炎を，胸部CTで左肺小結節をみとめた．硬膜生検ではリンパ球系細胞浸潤をみとめたがIgG4免疫染色陽性形質細胞はみられなかった．ステロイドパルス療法にて視力は回復し，血清IgG4は正常になり肥厚性硬膜炎と左肺小結節は軽快した．IgG4関連下垂体炎，および頭蓋，頸椎，腰椎と仙椎レベルの肥厚性硬膜炎を同時期に呈した最初の報告例...

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Published in臨床神経学 Vol. 54; no. 8; pp. 664 - 667
Main Authors 坂井, 利行, 冨本, 秀和, 近藤, 昌秀, 由井, 進太郎
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 01.08.2014
Subjects
IgG4関連疾患
下垂体炎
脊髄肥厚性硬膜炎
頭蓋肥厚性硬膜炎
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.54.664

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Summary:症例は32歳の女性である．頭痛，視力低下で発症し，尿崩症，球後視神経炎，四肢腱反射亢進と軽度筋力低下を呈し，血清IgG4上昇，髄液細胞数軽度増多と蛋白増加をみとめ，中枢性IgG4関連疾患と診断した．頭部と脊髄造影MRIにて下垂体炎，および頭蓋，頸椎，腰椎と仙椎レベルの肥厚性硬膜炎を，胸部CTで左肺小結節をみとめた．硬膜生検ではリンパ球系細胞浸潤をみとめたがIgG4免疫染色陽性形質細胞はみられなかった．ステロイドパルス療法にて視力は回復し，血清IgG4は正常になり肥厚性硬膜炎と左肺小結節は軽快した．IgG4関連下垂体炎，および頭蓋，頸椎，腰椎と仙椎レベルの肥厚性硬膜炎を同時期に呈した最初の報告例である．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.54.664