皮質ミオクローヌスと歩行恐怖症に低容量ペランパネルが著効したUnverricht-Lundborg病の1例

32歳女性．9歳時にミオクローヌスと全般強直間代発作が出現し，遺伝子検査でUnverricht-Lundborg病と診断された．内服により全般強直間代発作は抑制されたが，ミオクローヌスは治療抵抗性であり認知機能障害，構音障害，ミオクローヌス，協調運動障害，高度の起立歩行障害と強い歩行恐怖症がみられた．ペランパネルを1 mg/日から漸増後，2 mg/日でミオクローヌスは著明に改善し，歩行恐怖症も軽減した．また体性感覚誘発電位の振幅も低下し，一次運動感覚野の過剰興奮の減弱が示唆された．ペランパネルは皮質ミオクローヌス，起立歩行障害と歩行恐怖症に有効な治療と考えられた．...

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Bibliographic Details
Published in臨床神経学 Vol. 58; no. 10; pp. 622 - 625
Main Authors 人見, 健文, 池田, 昭夫, 大井, 由貴, 髙橋, 良輔, 松本, 理器, 小林, 勝哉
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2018
Subjects
AMPA受容体
Unverricht-Lundborg病
ペランパネル
歩行恐怖症
皮質ミオクローヌス
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001179

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Summary:32歳女性．9歳時にミオクローヌスと全般強直間代発作が出現し，遺伝子検査でUnverricht-Lundborg病と診断された．内服により全般強直間代発作は抑制されたが，ミオクローヌスは治療抵抗性であり認知機能障害，構音障害，ミオクローヌス，協調運動障害，高度の起立歩行障害と強い歩行恐怖症がみられた．ペランパネルを1 mg/日から漸増後，2 mg/日でミオクローヌスは著明に改善し，歩行恐怖症も軽減した．また体性感覚誘発電位の振幅も低下し，一次運動感覚野の過剰興奮の減弱が示唆された．ペランパネルは皮質ミオクローヌス，起立歩行障害と歩行恐怖症に有効な治療と考えられた．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001179