ペントラキシン3が高値を示した冠動脈瘤合併川崎病の1例
症例は9カ月の男児．川崎病の主要症状6項目中4項目を認め，加えて，非常に不機嫌であること，BCG接種部位の発赤など川崎病を強く疑わせる臨床症状ならびに血液検査を考慮し川崎病を疑った．治療は第3病日より免疫グロブリン点滴静注（以下IVIG）療法を開始したが治療抵抗性のため，第5病日にIVIGを追加し，さらに第8病日にプレドニゾロンの追加を行い解熱した．心臓超音波検査では入院時には明らかな冠動脈病変（以下CAL）は認めなかったが，第9病日にはCAL合併が出現し，最大値は右冠動脈6.5 mm（Zスコア10.44），左冠動脈3.2 mm（Zスコア4.28）となった．CALは発症1カ月時点でも改善を認め...
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| Published in | 心臓 Vol. 51; no. 12; pp. 1297 - 1303 |
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| Main Authors | , , , , , , , , , , , |
| Format | Journal Article |
| Language | Japanese |
| Published |
公益財団法人 日本心臓財団
15.12.2019
日本心臓財団・日本循環器学会 |
| Subjects | |
| Online Access | Get full text |
| ISSN | 0586-4488 2186-3016 |
| DOI | 10.11281/shinzo.51.1297 |
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| Abstract | 症例は9カ月の男児．川崎病の主要症状6項目中4項目を認め，加えて，非常に不機嫌であること，BCG接種部位の発赤など川崎病を強く疑わせる臨床症状ならびに血液検査を考慮し川崎病を疑った．治療は第3病日より免疫グロブリン点滴静注（以下IVIG）療法を開始したが治療抵抗性のため，第5病日にIVIGを追加し，さらに第8病日にプレドニゾロンの追加を行い解熱した．心臓超音波検査では入院時には明らかな冠動脈病変（以下CAL）は認めなかったが，第9病日にはCAL合併が出現し，最大値は右冠動脈6.5 mm（Zスコア10.44），左冠動脈3.2 mm（Zスコア4.28）となった．CALは発症1カ月時点でも改善を認められなかった．CRP値は3.66 mg/dLと軽度の上昇に留まっていたが，PTX3値は63.7 ng/mLと著しい高値を認めており，PTX3がIVIG不応例の予測ならびにCAL合併の予測に有用である可能性を示唆する症例と考え，過去のデータレビューとともに報告する． |
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| AbstractList | 症例は9カ月の男児．川崎病の主要症状6項目中4項目を認め，加えて，非常に不機嫌であること，BCG接種部位の発赤など川崎病を強く疑わせる臨床症状ならびに血液検査を考慮し川崎病を疑った．治療は第3病日より免疫グロブリン点滴静注（以下IVIG）療法を開始したが治療抵抗性のため，第5病日にIVIGを追加し，さらに第8病日にプレドニゾロンの追加を行い解熱した．心臓超音波検査では入院時には明らかな冠動脈病変（以下CAL）は認めなかったが，第9病日にはCAL合併が出現し，最大値は右冠動脈6.5 mm（Zスコア10.44），左冠動脈3.2 mm（Zスコア4.28）となった．CALは発症1カ月時点でも改善を認められなかった．CRP値は3.66 mg/dLと軽度の上昇に留まっていたが，PTX3値は63.7 ng/mLと著しい高値を認めており，PTX3がIVIG不応例の予測ならびにCAL合併の予測に有用である可能性を示唆する症例と考え，過去のデータレビューとともに報告する． 「Abstract」症例は9カ月の男児. 川崎病の主要症状6項目中4項目を認め, 加えて, 非常に不機嫌であること, BCG接種部位の発赤など川崎病を強く疑わせる臨床症状ならびに血液検査を考慮し川崎病を疑った. 治療は第3病日より免疫グロブリン点滴静注(以下IVIG)療法を開始したが治療抵抗性のため, 第5病日にIVIGを追加し, さらに第8病日にプレドニゾロンの追加を行い解熱した. 心臓超音波検査では入院時には明らかな冠動脈病変(以下CAL)は認めなかったが, 第9病日にはCAL合併が出現し, 最大値は右冠動脈6.5mm(Zスコア10.44), 左冠動脈3.2mm(Zスコア4.28)となった. CALは発症1カ月時点でも改善を認められなかった. CRP値は3.66mg/dLと軽度の上昇に留まっていたが, PTX3値は63.7ng/mLと著しい高値を認めており, PTX3がIVIG不応例の予測ならびにCAL合併の予測に有用である可能性を示唆する症例と考え, 過去のデータレビューとともに報告する. |
| Author | 勝部, 康弘 高木, 啓倫 柳原, 剛 長嶺, 美和 宮田, 真貴子 小林, 光一 田辺, 雄次郎 川上, 康彦 佐野, 透美 赤尾, 見春 松井, 亮介 田嶋, 華子 |
| Author_xml | – sequence: 1 fullname: 柳原, 剛 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 小林, 光一 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 川上, 康彦 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 松井, 亮介 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 勝部, 康弘 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 赤尾, 見春 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 宮田, 真貴子 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 長嶺, 美和 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 田辺, 雄次郎 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 高木, 啓倫 organization: 小諸病院 – sequence: 1 fullname: 田嶋, 華子 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 – sequence: 1 fullname: 佐野, 透美 organization: 日本医科大学武蔵小杉病院 小児科 |
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| References | 17) Sharma A, Khan R, Gupta N, et al：Acute phase reactant, pentraxin 3, as a novel marker for the diagnosis of rheumatoid arthritis. Clinica Chimica Acta 2018；480：65-70 16) Matsui S, Ishii J, Kitagawa F, et al：Pentraxin 3 in unstable angina and non-ST-segment elevation myocardial infarction. Atherosclerosis 2010；210：220-225 22) 佐地 勉，鮎澤 衛，三浦 大，ほか：日本小児循環器学会研究委員会研究課題｢川崎病急性期治療のガイドライン｣(平成24年改訂版)．日小児循環器会誌2012；28：s1-s28 12) Breviario F, d’Aniello E, Golay J, et al：Interleukin-1-inducible genes in endothelial cells. Cloning of a new gene related to C-reactive protein and serum amyloid P component. J Biol Chem 1992；267：22190-22197 13) Mantovani A, Garlanda C, Bottazzi B：Pentraxin 3, a non-redundant soluble pattern recognition receptor involved in innate immunity. Vaccine 2003；21(Suppl 2)：S43-47 20) 鬼頭敏幸：川崎病の検査・診断 冠動脈病変マーカー(PTX3，sLOX-1，MMP)．日本臨牀2016；74(増刊号6)：513-517 21) Kitoh T, Kitagawa Y, Baba R, et al：Pentraxin 3 in coronary artery lesions in Kawasaki disease. Circulation 2015；131：A88 1) 川崎病全国調査担当グループ：第24回川崎病全国調査成績．http://www.jichi.ac.jp/dph/kawasakibyou/20170928/mcls24report.pdf 19) Shirai Y, Okazaki Y, Inoue Y, et al：Elevated levels of pentraxin 3 in systemic sclerosis. Associations with vascular manifestations and defective vasculogenesis. Arthritis Rheumatology 2015；67：498-507 6) 勝部康弘：Ⅲ 診断と急性期の検査 6 バイオマーカーによる評価．日本川崎病学会・編：川崎病学．東京：診断と治療社；2018．p.90-94 18) Sahin S, Adrovic A, Barut K, et al：pentraxin-3 levels are associated with vasculitis and disease activity in childhood-onset systemic lupus erythematosus. Lupus 2017；26：1089-1094 5) Sano T, Kuretobi S, Matsuzaki K, et al：Prediction of non-responsiveness to standard high-dose gamma-globulin therapy in patients with acute Kawasaki disease before starting initial treatment. Eur J Pediatr 2007；166：131-137 7) 佐野哲也：重症例をステロイドパルス療法で治療する．小児科診療2015；71：359-365 9) Fu PP, Du ZD, Pan YS：Novel predictors of intravenous immunoglobulin resistance in Chinese children with Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J 2013；32：e319-e323 4) Egami K, Muta H, Ishii M, et al：Prediction of resistance to intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease. J Pediatr 2006；149：237-240 11) Katsube Y, Akao M, Hashimoto Y, et al：PTX3 can be a candidate for biomarker of Kawasaki disease. Circulation 2015；131：suppl 2 3) Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al：Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006；113：2606-2612 10) Sleeper LA, Minich LL, McCrindle BM, et al：Evaluation of Kawasaki disease risk-scoring systems for intravenous immunoglobulin resistance. J Pediatr 2011；158：831-835 2) Burns JC, Capparelli EV, Browu JA, et al：Intrabenous gamma-globlin treatment and retreatment in Kawasaki disease, US/Canadian Kawasaki Syndorome Study Group. Pediatr Infect Dis J 1998；17：1144-1148 8) Shin J, Lee H, Eun L：Verification of Current Risk Scores for Kawasaki Disease in Korean Children. J Korean Med Sci 2017；32：1991-1996 14) Dagna L, Salvo F, Tiraboschi M, et al：Pentraxin-3 as a marker of disease activity in Takayasu arteritis. Ann Intern Med 2011；155：425-433 15) Casula M, Montecucco F, Bonaventura A, et al：Update on the role of pentraxin 3 in atherosclerosis and cardiovascular disease. Vasc Pharmacol 2017；99：1-12 |
| References_xml | – reference: 15) Casula M, Montecucco F, Bonaventura A, et al：Update on the role of pentraxin 3 in atherosclerosis and cardiovascular disease. Vasc Pharmacol 2017；99：1-12 – reference: 21) Kitoh T, Kitagawa Y, Baba R, et al：Pentraxin 3 in coronary artery lesions in Kawasaki disease. Circulation 2015；131：A88 – reference: 18) Sahin S, Adrovic A, Barut K, et al：pentraxin-3 levels are associated with vasculitis and disease activity in childhood-onset systemic lupus erythematosus. Lupus 2017；26：1089-1094 – reference: 12) Breviario F, d’Aniello E, Golay J, et al：Interleukin-1-inducible genes in endothelial cells. Cloning of a new gene related to C-reactive protein and serum amyloid P component. J Biol Chem 1992；267：22190-22197 – reference: 3) Kobayashi T, Inoue Y, Takeuchi K, et al：Prediction of intravenous immunoglobulin unresponsiveness in patients with Kawasaki disease. Circulation 2006；113：2606-2612 – reference: 16) Matsui S, Ishii J, Kitagawa F, et al：Pentraxin 3 in unstable angina and non-ST-segment elevation myocardial infarction. Atherosclerosis 2010；210：220-225 – reference: 20) 鬼頭敏幸：川崎病の検査・診断 冠動脈病変マーカー(PTX3，sLOX-1，MMP)．日本臨牀2016；74(増刊号6)：513-517 – reference: 19) Shirai Y, Okazaki Y, Inoue Y, et al：Elevated levels of pentraxin 3 in systemic sclerosis. Associations with vascular manifestations and defective vasculogenesis. Arthritis Rheumatology 2015；67：498-507 – reference: 1) 川崎病全国調査担当グループ：第24回川崎病全国調査成績．http://www.jichi.ac.jp/dph/kawasakibyou/20170928/mcls24report.pdf – reference: 10) Sleeper LA, Minich LL, McCrindle BM, et al：Evaluation of Kawasaki disease risk-scoring systems for intravenous immunoglobulin resistance. J Pediatr 2011；158：831-835 – reference: 11) Katsube Y, Akao M, Hashimoto Y, et al：PTX3 can be a candidate for biomarker of Kawasaki disease. Circulation 2015；131：suppl 2 – reference: 13) Mantovani A, Garlanda C, Bottazzi B：Pentraxin 3, a non-redundant soluble pattern recognition receptor involved in innate immunity. Vaccine 2003；21(Suppl 2)：S43-47 – reference: 6) 勝部康弘：Ⅲ 診断と急性期の検査 6 バイオマーカーによる評価．日本川崎病学会・編：川崎病学．東京：診断と治療社；2018．p.90-94 – reference: 8) Shin J, Lee H, Eun L：Verification of Current Risk Scores for Kawasaki Disease in Korean Children. J Korean Med Sci 2017；32：1991-1996 – reference: 14) Dagna L, Salvo F, Tiraboschi M, et al：Pentraxin-3 as a marker of disease activity in Takayasu arteritis. Ann Intern Med 2011；155：425-433 – reference: 2) Burns JC, Capparelli EV, Browu JA, et al：Intrabenous gamma-globlin treatment and retreatment in Kawasaki disease, US/Canadian Kawasaki Syndorome Study Group. Pediatr Infect Dis J 1998；17：1144-1148 – reference: 9) Fu PP, Du ZD, Pan YS：Novel predictors of intravenous immunoglobulin resistance in Chinese children with Kawasaki disease. Pediatr Infect Dis J 2013；32：e319-e323 – reference: 5) Sano T, Kuretobi S, Matsuzaki K, et al：Prediction of non-responsiveness to standard high-dose gamma-globulin therapy in patients with acute Kawasaki disease before starting initial treatment. Eur J Pediatr 2007；166：131-137 – reference: 4) Egami K, Muta H, Ishii M, et al：Prediction of resistance to intravenous immunoglobulin treatment in patients with Kawasaki disease. J Pediatr 2006；149：237-240 – reference: 22) 佐地 勉，鮎澤 衛，三浦 大，ほか：日本小児循環器学会研究委員会研究課題｢川崎病急性期治療のガイドライン｣(平成24年改訂版)．日小児循環器会誌2012；28：s1-s28 – reference: 17) Sharma A, Khan R, Gupta N, et al：Acute phase reactant, pentraxin 3, as a novel marker for the diagnosis of rheumatoid arthritis. Clinica Chimica Acta 2018；480：65-70 – reference: 7) 佐野哲也：重症例をステロイドパルス療法で治療する．小児科診療2015；71：359-365 |
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| SubjectTerms | ペントラキシン3 免疫グロブリン 冠動脈瘤 川崎病 |
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