ボルテゾミブ投与にて心肥大およびネフローゼ症候群が改善したALアミロイドーシスの1例

• Published in: 心臓 Vol. 50; no. 5; pp. 545 - 551
• Main Authors: 川上, 恵基, 伊藤, 竜吾, 小西, 克尚, 山内, 良太, 太田, 覚史, 大西, 史峻, 伊藤, 正明, 森, 拓也, 渡邉, 清孝, 大村, 崇, 田中, 紘也, 北村, 哲也
• Format: Journal Article
• Language: Japanese
• Published: 公益財団法人 日本心臓財団 15.05.2018; 日本心臓財団・日本循環器学会
• Subjects: AL アミロイドーシス; ネフローゼ症候群; ボルテゾミブ; 心アミロイドーシス; 心臓MRI
• ISSN: 0586-4488; 2186-3016
• DOI: 10.11281/shinzo.50.545

60歳代の女性が著明な下肢浮腫のため紹介された．顕正尿蛋白を伴い，ネフローゼ症候群と診断．腎生検結果および血液中の蛋白所見から，ALアミロイドーシスと診断された．心臓超音波検査にて全周性の心肥大を認め，心臓MRI画像で心肥大，遅延造影所見，胸水貯留を認め，心アミロイドーシスの合併が疑われた．ボルテゾミブ・デキサメタゾンによる化学療法を2コース施行した結果，ALアミロイドーシスは寛解に至り，心肥大も壁厚12 mmまで改善し，血清BNP値も395.5 pg/mLから33 pg/mLまで低下した．ネフローゼ症候群も現在に至るまで臨床的に再発なく経過されている．同薬剤によって心アミロイドーシスによる心肥大が著明に改善し，心不全が改善し得たという症例を経験したので報告する．