高IgG4血症を呈し,サルコイドーシスの病態が疑われた肥厚性硬膜炎の1例

症例は54歳男性.入院10日前から複視が,9日前から左眼瞼下垂が出現した.入院時は高度の左眼瞼下垂と全方向性の左眼球運動制限を認めた.頭部MRIで左側頭頭頂部に造影効果を伴う硬膜肥厚を認めた.全身CTで右顎下腺腫瘤,びまん性甲状腺腫,肺門部リンパ節腫脹がみられた.血清IgG4が高値(240 mg/dl)であり,IgG4関連疾患を考慮したが,顎下腺腫瘤の病理所見で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め,サルコイドーシスが示唆された.肥厚性硬膜炎の背景疾患の検索においては,特に本症例のように高IgG4血症を呈する場合,慎重な病理学的診断が重要であり鑑別に留意する必要がある....

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Published in臨床神経学 Vol. 59; no. 7; pp. 436 - 441
Main Authors 齋藤, 光象, 笠井, 高士, 水野, 敏樹, 前園, 恵子, 藤野, 雄三
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2019
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001275

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Summary:症例は54歳男性.入院10日前から複視が,9日前から左眼瞼下垂が出現した.入院時は高度の左眼瞼下垂と全方向性の左眼球運動制限を認めた.頭部MRIで左側頭頭頂部に造影効果を伴う硬膜肥厚を認めた.全身CTで右顎下腺腫瘤,びまん性甲状腺腫,肺門部リンパ節腫脹がみられた.血清IgG4が高値(240 mg/dl)であり,IgG4関連疾患を考慮したが,顎下腺腫瘤の病理所見で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め,サルコイドーシスが示唆された.肥厚性硬膜炎の背景疾患の検索においては,特に本症例のように高IgG4血症を呈する場合,慎重な病理学的診断が重要であり鑑別に留意する必要がある.
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-001275