両側中小脳脚に主病変をもち，JC virus granule cell neuronopathyの合併が示唆された進行性多巣性白質脳症の1例．診断確定上再三の髄液検査の重要性

症例は65歳の女性である．再発性の小リンパ球性リンパ腫に対し，半年間rituximab等が投与され，めまいと小脳性運動失調が発症した．頭部MRIで両側中小脳脚病変を認め，進行性多巣性白質脳症（progressive multifocal leukoencephalopathy; PML）を疑い，髄液中JC virus（JCV）-DNA PCR検査を数回施行し，4回目に初めてJCV-DNAが検出され，診断が確定した．小脳萎縮を認め，granule cell neuronopathyの合併が示唆された．Mirtazapineとmefloquineの併用治療により長期生存が得られた．PMLでは両側中...

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Published in臨床神経学 Vol. 56; no. 7; pp. 481 - 485
Main Authors 中道, 一生, 勝野, 雅央, 長谷川, 康博, 伊藤, 大輔, 髙橋, 昭, 安井, 敬三
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2016
Subjects
granule cell neuronopathy
JCウイルス
中小脳脚
小脳萎縮
進行性多巣性白質脳症
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-000873

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Summary:症例は65歳の女性である．再発性の小リンパ球性リンパ腫に対し，半年間rituximab等が投与され，めまいと小脳性運動失調が発症した．頭部MRIで両側中小脳脚病変を認め，進行性多巣性白質脳症（progressive multifocal leukoencephalopathy; PML）を疑い，髄液中JC virus（JCV）-DNA PCR検査を数回施行し，4回目に初めてJCV-DNAが検出され，診断が確定した．小脳萎縮を認め，granule cell neuronopathyの合併が示唆された．Mirtazapineとmefloquineの併用治療により長期生存が得られた．PMLでは両側中小脳脚の病変で発症する例がある．また，病初期には髄液検査でJCV-DNAが陰性のことがあり，繰り返し検査する必要がある．
ISSN:0009-918X
1882-0654
DOI:10.5692/clinicalneurol.cn-000873