Fisher症候群様の症状を呈した孤発性成人型神経核内封入体病の1例

症例は63歳女性．主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で，運動失調と四肢腱反射消失を認めた．不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し，症状は一旦軽快した．しかし，約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ，約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院．頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域，皮膚生検で神経核内封入体を認めた．家族内に類症者はなく，孤発性成人型神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease; NIID）と診断．初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため，繰...

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Published in臨床神経学 Vol. 58; no. 8; pp. 505 - 508
Main Authors 長谷川, 泰弘, 加藤, 文太, 大島, 淳, 今井, 健
Format Journal Article
LanguageJapanese
Published 日本神経学会 2018
Subjects
Fisher症候群
一過性運動失調
急性発症
成人型
神経核内封入体病
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ISSN0009-918X
1882-0654
DOI10.5692/clinicalneurol.cn-001139

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Abstract 症例は63歳女性．主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で，運動失調と四肢腱反射消失を認めた．不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し，症状は一旦軽快した．しかし，約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ，約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院．頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域，皮膚生検で神経核内封入体を認めた．家族内に類症者はなく，孤発性成人型神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease; NIID）と診断．初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため，繰り返す一過性の運動失調はNIIDによるものと考えた．
AbstractList 症例は63歳女性．主訴は先行感染に引き続き発症した歩行困難で，運動失調と四肢腱反射消失を認めた．不全型Fisher症候群を疑って経静脈的免疫グロブリン療法を施行し，症状は一旦軽快した．しかし，約半年後より徐々に認知機能が低下しはじめ，約1年半後に一過性の運動失調が再度出現したため再入院．頭部MRI拡散強調画像で大脳皮質直下に線状高信号域，皮膚生検で神経核内封入体を認めた．家族内に類症者はなく，孤発性成人型神経核内封入体病（neuronal intranuclear inclusion disease; NIID）と診断．初回入院時の頭部MRIでも大脳皮質直下の線状高信号を一部認めていたため，繰り返す一過性の運動失調はNIIDによるものと考えた．
Author 長谷川, 泰弘
大島, 淳
加藤, 文太
今井, 健
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  fullname: 長谷川, 泰弘
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  fullname: 加藤, 文太
  organization: 聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院神経内科
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5) 宮崎勇輔，内藤　絢，山本真士ら．MRI拡散強調画像で疑い皮膚生検により確定診断に至ったエオジン好性核内封入体病の一例（会）．臨床神経 2014;54:605.
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9) 市野瀬慶子，佐藤武文，大谷木正貴ら．一過性の失行・失認を繰り返すエオジン好性核内封入体病の76歳女性例（会）．臨床神経 2015;55:287.
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– reference: 7) 櫻井岳郎，原田斉子，脇田賢治ら．繰り返す小脳失調を主徴とした孤発性成人型神経核内封入体病の1例．臨床神経 2016;56:439-443.
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